Esclerodermia

Esclerodermia
• Doença crônica, auto-imune do tecido conjuntivo
• Geralmente classificado como uma doença reumática
• Pode ser traduzida por “pele endurecida”
• Esclerose sistêmica

Quadro Clínico Geral
- Cansaço e debilidade, dores articulares, musculares e inflamação das mãos
- Pele anormalmente clara ou escura
- Dedos das mãos e pés azulados ou avermelhados em resposta ao calor e ao frio( FR)

Quadro Clínico Geral
- Endurecimento da pele
- Espessamento da pele
- Mãos e antebraços brilhantes

Quadro Clínico Geral
- Pequenos nódulos brancos sob a pele
- Facia em máscara
- Ulceração das pontas dos dedos das mãos ou dos pés
- Dormência e dor nos pés
- Dor, rigidez e inchaço dos dedos e articulações
- Tosse seca
- Falta de ar
- Dificuldade para engolir
- Refluxo esofágico ou azia
- Perda de peso

Fisiopatologia
• Há um estímulo nos fibroblastos (células que produzem colágeno) ocorrendo uma megaprodução dessas células.
•

O colágeno fica muito proliferado, as fibras ficam uma em cima da outra, havendo seu acúmulo o que ocasiona o endurecimento da pele.

Diagnóstico
• Requer uma consulta com médicos (especialistas em artrite) e dermatologistas • Exames de sangue e uma variedade de testes especializados dependendo dos órgãos afetados.

Diagnóstico
• O diagnóstico é muito difícil, especialmente nas fases iniciais
•

Muitos sintomas são comuns( artrite ou fibromialgia)

•

É necessário diferenciar de outras doenças do colágeno, como a artrite reumatoide, lúpus

• Critério maior : Esclerodermia proximal (metacarpofalangianas)
• Critérios menores: Esclerodactilia;
Ulcerações de polpas digitais ou reabsorção de falanges distais;
Fibrose nas bases pulmonares.

Classificação
A) Esclerodermia localizada
* Mais comum em crianças
* Sexo feminino prevalece sobre o masculino
* Limita-se à pele e aos tecidos que estão debaixo da pele afetada Classificação
A.1) Morféia
• Tipo mais comum
• Caracteriza-se