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REVISÃO
L
Esclerodermia localizada na criança: aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos *
Localized scleroderma in children: clinical, diagnostic and therapeutic aspects
Pedro C. Q. Zancanaro1
Luisimara T. Garcia3
Adriana R. Isaac 2
Izelda M. C. Costa4
Resumo: A esclerodermia localizada, ou morféia, acomete crianças em idade escolar e, em geral, é autolimitada, apesar de localmente desfiguradora. A literatura descreve inúmeros fatores etiopatogênicos, bem como modalidades de investigação e tratamento. Este artigo reúne os estudos mais recentes e discute sua aplicação clínica.
Palavras-chave: Criança; Esclerodermia localizada; Revisão
Abstract: Localized scleroderma or morphea affects school-aged children, is usually self-limited and a disfiguring condition. Several etiopathogenic factors, investigations and treatment options are described. This article reviews the recent literature and discusses its clinical applications.
Keywords: Child; Childhood; Review; Scleroderma, Localized
INTRODUÇÃO
Esclerodermia é um termo utilizado para descrever um espectro de condições caracterizadas pelo endurecimento e/ou espessamento da pele e pela fibrose dos tecidos envolvidos. É didaticamente dividida nas formas sistêmica e localizada.1,2 A forma localizada, também conhecida por morféia, distingue-se pelo envolvimento predominantemente cutâneo, mas com possibilidade de acometimento ocasional dos músculos subjacentes, ao passo que os órgãos internos, geralmente, são poupados.
HISTÓRICO
As áreas de endurecimento da pele foram descritas primeiramente em 1854, por Addison, que as denominou queloides. O termo morféia foi introduzido por Wilson, originalmente. Em 1868, Fagee fez a diferenciação com queloides e descreveu diversas formas da esclerodermia localizada, incluindo a variante
“golpe de sabre.”1 Em 1942, Klemper e col. incluíram a esclerodermia no grupo das colagenoses.