Doença Falciforme

1- Introdução A anemia falciforme é uma doença na qual ocorre uma deformação na hemácia, onde a mesma passa a ter formato de foice. A expressão se dá por se referir a uma síndrome provocada por uma alteração na molécula de hemoglobina, que é responsável pelo transporte de oxigênio entres os tecidos e é uma das mais abundantes na composição das hemácias. A anemia falciforme é resultante de uma substituição de um aminoácido glutâmico por uma valina no códon 6 do gene da cadeia β da hemoglobina , levando a formação da hemoglobina S. Com essa mudança de aminoácidos a afinidade da hemoglobina com a molécula de oxigênio diminui, e a formação de longas cadeias de hemoglobina que formam feixes intracelulares concentrados na extremidades das hemácias e fazem com que ela adquira a forma de foice.Como vemos na figura 1 (PERIM et al, 2000)

Como vemos na figura 2, em um individuo normal a hemoglobina é AA. A anemia falciforme ocorre quando uma pessoa herda de ambos os pais a hemoglobina S, formando o genótipo Hb SS. O traço falciforme ocorre quando o individuo herda somente a Hb S de um dos pais formando assim uma hemoglobina AS. O traço falciforme normalmente não tem sintoma clínico, pois a hemácia não fica em forma de foice fazendo com que a hemoglobina desenvolva a função dela normalmente (ZAGO, 2001)

A anemia falciforme apresenta vários sintomas clínicos, se caracterizando por duas consequências principais do afoiçamento dos eritrócitos: anemia hemolítica crônica e oclusão vascular. A destruição prematura das células devido à membrana rígida que ocorre no baço, causando hemólise e anemia em consequência da diminuição do número de eritrócitos. A oclusão vascular envolve uma interação entre as células afoiçadas, as células endoteliais, os leucócitos, as plaquetas e outras proteínas plasmáticas. O processo é desencadeado devido à aderência das hemácias afoiçadas nas células endoteliais através das moléculas de adesão, causando