biologi

SUMÁRIO
Introdução.....................................................................................................................4
1 Título..........................................................................................................................5
1.1 Sub-Título...............................................................................................................6
Conclusão...................................................................................................................10
Referências................................................................................................................11

INTRODUÇÃO

No filme Óleo de Lorenzo, é evidenciado a doença conhecida como adrenoleucodistrofia (ALD). Ela uma doença genética do peroxissoma que resulta de uma deficiente oxidação dos ácidos gordos de cadeia muito longa, condicionando compromisso funcional dos tecidos onde estes se acumulam nomeadamente córtex da suprarrenal, testículos e sistema nervoso. O gene afetado, denominado gene ALD, e que codifica a proteína ALD encontra-se localizado no braço longo do cromossoma X (Xq28). Ela é transmitida de forma hereditária, de modo que só os indivíduos do sexo masculino são atingidos e possui de caráter degenerativo, pois provoca o desgaste da mielina que envolve os neurônios que desencadeia problemas funcionais como deficiência visual, deficiência dos movimentos de marcha e mudanças de personalidade e comportamento e podendo chegar a deixar o paciente em estado vegetativo. O único tratamento é o óleo de Lorenzo (ou azeite de Lorenzo) que é uma mistura, na proporção 4:1, de trioleína (C57H104O6) e trierucina, os triacilglicerois derivados, respectivamente, dos ácidos oleico (C18H34O2) e erúcico (C22H42O2), preparados a partir dos óleos de oliva e colza.

1. Adrenoleucodistrofia
A ALD é uma doença de depósito peroxissomal, já que a função anormal dos