As fases da cascata de coagulação

A Hemofilia é uma doença crónica e uma deficiência congénita no processo de coagulação do sangue. A incidência da Hemofilia parece variar de país para país; isto pode reflectir simplesmente o cuidado com que as formas mais leves desta doença são tratadas ou até detectadas. Por exemplo, no Reino Unido são conhecidos 6.000 casos e nos Estados Unidos da América existem cerca de 20 000. Em Portugal, registadas na Associação Portuguesa dos Hemofílicos, existem actualmente 686 pessoas com hemofilia, devidamente identificadas. No entanto, este número poderá não ser o verdadeiro, dado que não existe nenhum registo oficial da população com hemofilia. Quando um dos vasos sanguíneos sofre uma ruptura, forma-se uma pequena abertura e o sangue começa a fluir. Este derrame sanguíneo pode acontecer fora da pele (hematoma) ou para dentro, onde não pode ser observado (articulações e músculos).

Hereditariedade da Hemofilia
A Hemofilia transmite-se de geração em geração, sendo manifestada fenotipicamente pelos atingidos, ou através de mulheres portadoras que carregam o alelo afectado no seu património genético. Tratando-se de uma doença recessiva e ligada ao cromossoma X, a Hemofilia afecta principalmente os homens, pois para que a mulher manifeste a doença, teria de herdar dos progenitores dois alelos que codificassem a doença, pois é uma situação muito difícil de acontecer. Hemostasia - Segundo Carvalho (1994), a hemostasia corresponde ao processo fisiológico que mantêm o sangue líquido no sistema vascular após lesão no mesmo. Já a coagulação e a fase da hemostasia envolvida na formação de fibrina, a qual é caracterizada por uma cascata de reações bioquímicas, terminando com a formação do coágulo. Nessa cascata de reações estão envolvidas substâncias denominadas fatores da coagulação que são pro-enzimas sintetizadas pelo fígado e que se transformam em enzimas durante o processo de coagulação.

Etapas da hemostasia: