anemia

*ANEMIA APLÁSTICA
Fonte: slide mais transcrição da aula ministrada pela professora Yvelise Sabino.
Definição: Distúrbio caracterizado por pancitopenia no sangue periférico (SP), associada a medula óssea (MO) hipocelular, que é substituída por tecido gorduroso. Rara, comum em mulheres e jovens (10-25 anos) e idoso.
Classificação etiológica
Adquirida: Idiopática (50 – 75%) ou secundária a infecções virais, drogas, produtos químicos (inseticidas), doenças hematológicas (HPN), radiação e gestação.
Constitucional (congênita): anemia Fanconi.
Classificação quanto à gravidade
Grave: N < 500; P < 20 000; R < 1% (pelo menos dois desses critérios)
Muito Grave: N < 200
Moderada: não preenche os critérios acima.
Fisiopatogenia
Lesão intrínseca ou destruição da célula progenitora hematopoiética (stem cell)
Participação imune no desencadeamento e manutenção da citopenia. Linfócitos T tornam-se ativos e produzem interferon (INF-y e TNF) levando a inibição da hematopoiese e indução da apoptose.
Manifestações clínicas Relacionadas à anemia, infecção (granulocitopenia), hemorragia (trombocitopenia). Exame físico: sem adeno, hepato ou esplenomegalia e outros relacionadas à anemia.
Exames laboratoriais
Sangue periférico: hemograma (anemia nc e nc; leucopenia com neutropenia e linfopenia (como não tem neutrófilos os linfócitos aparecem em alto numero); plaquetopenia; reticulocitos que vão estar normais ou diminuídos); não fecha diagnóstico.
Medula óssea: mielograma (com hipocelularidade global) e biopsia óssea (diagnóstico com ele; padrão ouro; cels hematopoiéticas, tecido gorduroso, de fibras colágenas e reticulinicas)
Diagnóstico diferencial: Infiltração medular, HPN, hiperesplenismo, infecções, anemia megaloblástica, doença auto-imunes (LES)
Tratamento com medidas gerais
Transfusão de CH lavadas/filtro: Hb < 6 e sintomático
Transfusão de CP: P < 20 000 + sangramento; P < 10 000
Infecção: na maioria das vezes não tem febre e