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Distúrbios hematológicos: Consiste na junção das células que compõem o sangue, onde qualquer alteração ou déficit nesses componentes podem causar um distúrbio hematológico.
Hemofilia: É um distúrbio de coagulação associada a uma deficiência genética em qualquer um dos fatores de coagulação do sangue.
Tipos:
Hemofilia A: Deficiência do fator VIII, sendo a mais comum do que a Hemofilia B, que é deficiência do fator IX.
Clinicamente a Hemofilia A, é um distúrbio que está ligado ao cromossomo X.
Caracteristicamente as mulheres carregam o traço, mais este se manifesta principalmente nos homens.
A gravidade do distúrbio sanguíneo depende da extensão da deficiência do fator de coagulação.
A hemofilia A é um distúrbio causado por mutações associadas ao gene do fator VIII. Podendo observar uma hemorragia profunda que pode ocorrer durante as atividades normais e envolver os músculos, tecidos moles e articulações que sustentam o peso conhecidos como Hemartroses, (Sangramentos repetidos) atingindo e desgastando principalmente as articulações, cartilagens, os músculos e depois a parte óssea.
Tratamento:
O tratamento da hemofilia é feito com a reposição do fator de coagulação apropriado para os pacientes com hemofilia, seja A ou B. Se houver casos cirúrgicos a reposição do fator será indicado. Para pacientes com deficiências graves a injeção com fator de coagulação dever ser aplicada ao ocorrer hemorrágico para prevenir complicações (Hematroses). A aspirina é contra indicado, pois causa um efeito adverso no funcionamento das plaquetas sanguíneas.
Esses pacientes devem ser acompanhados por um hematologista.
Ações de Enfermagem:
A enfermagem deve orientar sobre o cartão que é a identificação do paciente hemofílico, que contem grupo sanguíneo e fator RH. Este deve está sempre em companhia do paciente.
A enfermagem age diretamente no aconselhamento genético, aos pacientes e seus familiares.
Deve orientar com os cuidados da