Deficiência Do Complexo Piruvato Desidrogenase

fator que influiu foi a dificuldade prática para controlar a rápida glicólise in vitro produzida nas amostras de sangue. Este fato significou que muitas das “hipoglicemias” diagnosticadas foram um erro de procedimento antes que um diagnóstico de deficiência energética. 10 Da mesma forma, tem sido dosada a concentração de ácidos graxos livres (FFA ou NEFA) em amostras de sangue. Porém, contrariamente à glicemia, foi observado que este metabólito apresenta uma elevada variação dentro do…

relação a estresses abióticos, como aqueles associados com mudanças de temperatura, conteúdo de água, níveis de luz, exposição a UV e deficiência de nutrientes minerais. Existem três grandes grupos de metabólitos secundários: terpenos, compostos fenólicos e alcalóides (Fig. 2). Os terpenos são feitos a partir do ácido mevalônico (no citoplasma) ou do piruvato e 3-fosfoglicerato (no cloroplasto). Os compostos fenólicos são derivados do ácido chiquímico ou ácido mevalônico. Por fim,…

....................................................viii Summary........................................................................................................................…..x I – INTRODUÇÃO Histórico e importância clínica dos complexos de platina............................................2 Farmacocinética e Farmacodinâmica da cisplatina.......................................................4 Anatomia e Fisiologia Renal........................................................

Uma alta concentração de colesterol no sangue interfere no processo de englobamento e degradação do conjunto colesterol-proteína pelas células, sendo este colesterol degradado utilizado na síntese de membranas celulares. A redução da captação do complexo LDL pelas células faz com que este fique em excesso no sangue, oxidando e ficando alojado na parede dos vasos sanguíneos, ocasionando arteriosclerose. Por isso, o colesterol associado às LDL é chamado de “colesterol ruim”. As HDL…

enzimas são proteínas. A deficiência na quantidade ou atividade catalítica de enzimas chaves pode resultar de defeitos genéticos, deficiências nutricionais ou da ação de toxinas. Enzimas defeituosas podem resultar de mutações genéticas ou infecção por patogenos virais ou bacterianos. A ciência médica procura controlar atividade enzimática ao usar agentes farmacológicos para inibir enzimas especificas e está investigando a terapia genética como um meio de remediar deficiências no nível ou…

da abertura e expansão dos cotilédones e na inibição da expansão celular exagerada dos caules (estiolamento). • Nutrientes minerais – um dos principais nutrientes que interagem é o nitrogênio. Como as citocininas são compostos nitrogenados, a deficiência de nitrogênio poderia ter reflexo direto da biossíntese desse hormônio. • Temperatura – o efeito da temperatura pode atuar sobre o teor das citocininas endógenas; • Interação com outros organismos – a formação de galhas provocadas…

liberação destes precursores para a circulação. MATRIZ MEDULAR As células mesenquimais que formam o estroma celular são ativas produtoras de proteínas extracelulares como os proteoglicanos, fibronectina, colágeno, laminina, hemonectina. A deficiência de hemonectina prejudica a aderência das “STEM CELLS” ao estroma celular. Estas proteínas são intensamente secretadas em áreas de hematopoese ativa. 4 CÉLULAS HEMATOPOÉTICAS Estas repousam em cordões ou grumos localizados…

polimerase (PCR) Técnica de “Branched DNA” D ESORDENS METABÓLICAS Além dos distúrbios diagnosticados pelos testes específicos, os pacientes com doença hepática severa podem apresentar: § Redução dos teores de uréia plasmática. Pela deficiência na conversão hepática dos aminoácidos e NH 3 em uréia. Estas alterações ocorrem nos estados avançados. § H i p o g l i c e m i a . Promovida pela redução da gliconeogênese, glicogenólise, ou ambas. § Frações lipídicas…

polimerase (PCR) Técnica de “Branched DNA” D ESORDENS METABÓLICAS Além dos distúrbios diagnosticados pelos testes específicos, os pacientes com doença hepática severa podem apresentar: § Redução dos teores de uréia plasmática. Pela deficiência na conversão hepática dos aminoácidos e NH 3 em uréia. Estas alterações ocorrem nos estados avançados. § H i p o g l i c e m i a . Promovida pela redução da gliconeogênese, glicogenólise, ou ambas. § Frações lipídicas…

(heterodímero – α e β espectrina) polipeptídicas (106aa cada) em hélice. - parte do citoesqueleto. - matem o formato bicôncavo e a elasticidade (se deforma ao passar pelos capilares delgados). - união de 4 tetrâmeros + ACTINA + ADUCINA + TROPOMIOSINA (complexo juncional do eritrócito) + banda 4,1. - A rede de proteínas permanece ancorada as proteínas integrais por meio da ANQUIRINA e da Banda 4,1. - Anomalia – nasce sem a espectrina. Anemia Hemolítica esferocítica constitucional…