Deficiência Do Complexo Piruvato Desidrogenase

dois ductos, colédoco e pancreático , estão unidos por tecido conjuntivo, especialmente na parte final do trajeto, e amiúde desembocam num canal comum, a ampola hepato –pancreática, que por sua vez se abrem no ápice da papila maior do duodeno. Um complexo mecanismo esfinctérico é descrito nas porções terminais do colédoco e ducto pancreático. Uma camada circular de musculo liso ocorre na parte intra – duodenal do colédoco , e é conhecido com o nome do esfíncter do ducto colédoco. Fato…

insulina, determinando assim uma redução da glicemia ao promover a entrada de glicose nas células-alvo. 1.1.1 Tipos de defeitos Uma deficiência na concentração de hormônio circulante pode resultar de um defeito básico na glândula alvo que produz o hormônio, sendo a condição denominada DEFICIÊNCIA PRIMÁRIA, ou na hipófise, sendo chamada a condição de DEFICIÊNCIA SECUNDÁRIA; caso o defeito se situe no hipotálamo, teremos a disfunção TERCIÁRIA. Primária: Na glândula periférica…

......................................................................... 31 8 1. INTRODUÇÃO A Doença da Urina do Xarope do Bordo ou Leucinose (DXB/ MSUD) é um erro inato metabólico (EIM) de inicio pós-natal causado pela deficiência da atividade de um complexo multienzimático responsável pela descarboxilação oxidativa dos ácidos alfa-cetônicos de cadeia ramificada (AACR)1,2,3,4,5,6,7,8,9. Essa aminoacidopatia leva a um aumento acentuado na concentração dos fluidos…

inorgânico. 2.1.3 Toxicodinâmica (AS3+) reage com grupos sulfidrilas de moléculas orgânicas, especialmente as proteínas. Várias enzimas que contém estes grupos são afetadas pelo arsênio provocando a supressão de substratos dependentes de NAD, como o piruvato, glutamato e cetoglutarato. A ação ocorre por inibição do ácido lipóico, na sua forma reduzida, responsável pela oxidação dos substratos. 1.1.11 Toxicidade A dose letal aguda de arsênio inorgânico para humanos foi estimada em…

contra-indicada em pacientes com intolerância conhecida aos derivados pirazolônicos (antipirina, aminopirina e dipirona) ou pacientes com discrasias sangüíneas. É contra-indicado no primeiro trimestre da gestação. Na porfiria hepática e deficiência congênita de glicose 6-fosfato desidrogenase. Dipirona não deve ser administrada em altas doses ou por períodos prolongados, sem controle médico. Reações adversas: Reações de hipersensibilidade, com manifestações cutâneas do tipo alérgico. A…

selênio ao cérebro e aos testículos. As selenoproteínas animais caracterizadas até hoje contém selenocisteína em suas estruturas. A selenocisteína é o 21º aminoácido (códon UGA), sendo sintetizado e incorporado nas selenoproteínas por um mecanismo complexo. A excreção urinária representa a principal via de regulação do selênio corporal. Havendo nível muito alto de ingestão, o selênio é exalado, tornado-se a respiração uma via importante de excreção FUNÇÕES BIOQUÍMICAS…

membrana celular é importante para o tamponamento de variações de pH que ocorrem no extracelular ou intracelular.10 No organismo, os seguintes sistemas tampão são importantes: bicarbonato, proteínas plasmáticas (extracelulares) e hemoglobina, fosfato, complexos organofosfatados, amônio, proteínas intracelulares e cristais de apatita do osso. De acordo com o princípio iso-hídrico, todos os tampões em uma solução estão em equilíbrio com a mesma concentração de hidrogênio. Estes vários…

celular é importante para o tamponamento de variações de pH que ocorrem no extracelular ou intracelular.10 No organismo, os seguintes sistemas tampão são importantes: bicarbonato, proteínas plasmáticas (extracelulares) e hemoglobina, fosfato, complexos organofosfatados, amônio, proteínas intracelulares e cristais de apatita do osso. De acordo com o princípio iso-hídrico, todos os tampões em uma solução estão em equilíbrio com a mesma concentração de hidrogênio. Estes vários sistemas…

elipsóide ou oval; - Plasticidade: capacidade de formar pseudópodes (capturar os alimentos e se fixar em partículas sólida); - Presença de 4 flagelos anteriores desiguais em tamanho e se originam no complexo granular basal anterior (complexo citossomal); - Membrana ondulante e a costa nascem no complexo granular basal; - Axóstilo (sustentação) é uma estrutura rígida e hialina que se projeta através do centro do organismo, prolongando-se até a extremidade posterior e conecta-se…

também resulta em uma maior activação da transcrição de enzimas envolvida no metabolismo de hidrato de carbono (isto é, a adenosina proteína quinase monophosphateYactivated [AMPK] glucose, transportador 4 [GLUT-4], hexoquinase, piruvato desidrogenase e a [PDH] complexo) quando comparado com o glicogénio é normal ou elevada antes do exercício (27,28,32,33). Tal informação reforça a recente postular que um'' ciclismo'' de lojas substrato musculares é necessário para obter os…