Síndrome de poland

Introdução: A Síndrome de Poland é uma anomalia congênita rara, com risco de menos de 1% de recorrência na mesma família. Sua manifestação clínica é extremamente variável, podendo ser caracterizada por ausência parcial ou total dos músculos peitoral maior e peitoral menor. Há também anomalias nas mãos. Menos comumente, pode-se encontrar defeitos em cartilagens e costelas (presentes em 15% dos casos com acometimento do lado direito), hipoplasia(inibição do desenvolvimento de qualquer órgão) de tecidos subcutâneos da parede torácica, braquissindactilia ipsilateral e alopécia(queda geral ou parcial dos cabelos) da região axilar e mamária. A incidência no Brasil é 1: 30.000. A síndrome afeta três vezes mais indivíduos do sexo masculino e é identificada mais no lado direito do corpo.

História
Foi descoberta em 1841 pelo cirurgião britânico Alfred Poland que observou num paciente a ausência unilateral do músculo pequeno peitoral e da porção esternal do músculo grande peitoral e também sindactilia cutânea da mão do mesmo lado. Essa doença foi nomeada mais de um século depois, em 1962, através do reconhecimento do cirurgião britânico Patrick Wensley Clarkson que operou um caso semelhante ao de Poland.

Causas
A causa da síndrome de Poland é desconhecida. No entanto, uma interrupção do fornecimento de sangue para as artérias embrionárias que ficam embaixo da clavícula (artéria subclávia) no 46º dia do desenvolvimento embrionário é a teoria mais aceitável.

Tratamento
O tratamento dos pacientes varia com os defeitos que eles apresentam. Quando o grau de acometimento da extremidade superior é ausente ou pequeno, os pacientes não têm limitações funcionais, e a queixa é apenas estética. Quando há hipoplasia mamária o principal tratamento é a reconstrução plástica com colocação de prótese de