Sistema de Grupo Sanguíneo Kell
SISTEMA DE GRUPO SANGUÍNEO KELL
Biomedicina – 6º Período Imunohematologia Danielle Azeredo – Helton Ramos - Rafael Rabelo – Sandro Guimarães – Tatiana Jales – Cláudio Carneiro
Niterói - RJ
2013
INTRODUÇÃO O nome do sistema foi definido através do anticorpo (anti-K1 ou anti-Kell) encontrado no soro de uma paciente, cujo nome era Sra. Kellacher, daí a origem do nome “Kell”. O símbolo adotado para tal sistema é o “KEL”, já que seu gene é denominado “KEL” Esse anticorpo foi descrito em 1946 por Coombs e colaboradores que, ao utilizarem o Teste de Coombs Direto, observaram que as hemácias de um recém-nascido estavam sensibilizadas por anticorpos maternos (anti-Kell).
BIOQUÍMICA A localização deste gene se encontra no cromossomo 7q33.Os antigenos Kell residem em uma glicoproteína com um curto domínio citosólico e, um único domínio transmembrana e um grande domínio extracelular ligados ao N. Em termos gerais a molécula tem uma estrutura terciária complexa dobrada, graças a múltiplas pontes de dissulfeto pelos resíduos de cisteína presentes no seu domínio extracelular. Por causa de sua natureza altamente dobrada, a glicoproteína Kell é razoavelmente resistente a digestão proteolítica, mas perfeitamente sensível aos agentes redutores de sulfidrila, como o ditiotreitol (DTT), o brometo de aminoetilisotiourônio (AET), 2-mercaptoetanol (2-ME) e a ZZAP, uma combinação de DTT e papaína ativada pela cisteína. Na membrana do eritrócito, a glicoproteína Kell está ligada de forma covalente a proteína XK, por meio de uma ponte de dissulfeto. Na ausência da proteína XK (fenótipo McLeod), a expressão de Kell é menor nos eritrócitos, sugerindo que a proteína XK possa ajudar no transporte da Kell. A expressão de XK não é dependente da expressão da Kell. A proteína XK expressa-se em vários tecidos não eritróides,