Sindrome de Turner

Síndrome de Turner e anestesia*
Marcius Vinícius M. Maranhão, TSA
Professor de Farmacologia do Instituto de Ciências Biológicas da Universidade de Pernambuco; Chefe do Serviço de Anestesiologia do Pronto-Socorro Cardiológico de Pernambuco, Universidade de Pernambuco; Co-Responsável pelo CET/SBA do Hospital da Restauração e Hospital Getúlio Vargas; Anestesiologista do NCT – Hospital da Real Beneficência Portuguesa e Hospital São Marcos
RESUMO
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Turner é uma anormalidade genética freqüente e complexa, que afeta mulheres e está associada a uma grande variedade de alterações anatômicas e fisiológicas, em especial relacionadas com as vias aéreas e o sistema cardiovascular. Foi objetivo deste artigo fazer uma revisão das alterações anatomofisiológicas da síndrome de Turner de maior interesse para o anestesiologista, discutir o manuseio perioperatório e fazer uma revisão da literatura a respeito da conduta anestésica nesses pacientes.
CONTEÚDO: A síndrome de Turner é uma doença genética caracterizada por anormalidade no número ou morfologia do cromossomo sexual. Com mais freqüência o cromossomo sexual é ausente, resultando em cariótipo 45,X e um fenótipo de disgenesia gonadal. As principais alterações anatomofisiológicas de interesse para o anestesiologista incluem pescoço curto e hipoplasias maxilar e mandibular, o que pode provocar uma via aérea difícil. O menor comprimento da traquéia, bem como sua bifurcação mais superior, pode facilitar a intubação endobrônquica e extubação traqueal acidental quando houver tração da cânula traqueal. Cardiopatias, doenças endócrinas e gastrintestinais, alterações hepáticas e renais, comprometimento osteoarticular, bem como alterações oftálmicas e auditivas, são freqüentes, devendo ser detectados durante a avaliação pré-anestésica. As técnicas de anestesia geral ou regional parecem ser seguras nesse tipo de paciente.
CONCLUSÕES: A síndrome de Turner é uma anormalidade genética que