Sindrome de kartagener

Caso Clínico : Síndrome de kartagener

Acadêmico: xxxxxxxxx- 9º período - Fisioterapia

Apresentação
• • • • • L.C.S 10 anos Natural de Sabará Vem de uma prole de 12 irmãos sendo o 11º Histórico familiar de + 2 irmãos com a mesma síndrome

Fisiopatologia da doença
• A Síndrome de Kartagener segue um padrão autossômico recessivo, caracterizada por situs inversus, bronquiectasias e sinusites crônicas , também chamada de discinesia ciliar primária. A dineína ciliar, geradora da força mecânica no movimento ciliar, é deficiente devido a perda ou modificação da estrutura no qual seu raio radial é modificado perdendo a parte central de seus microtúbulos. • Estas anormalidades tem repercuções também no flagelo do espermatozóide. • Os pacientes apresentam tipicamente infecções no trato respiratório ( diminuição de clearence) como pneumonia crônica , otite média crônica , pólipos nasais , tosse produtiva, hemoptises, e eventual falência respiratória e cardíaca. • Bronquiectasias são freqüentes e são acompanhadas de dispnéia e falência cardíaca. A sua demonstração se dá por dilatações brônquicas saculares ou cilíndricas tipicamente irregulares, através de tomografia computadorizada de alta resolução.
SWENSSON, Rubem C. et al. Síndrome de Kartagener: relato de caso. Rev. Bras. Otorrinolaringol.[online]. 2003, vol.69, n.6, pp. 857-861. ISSN 0034-7299.

HMA
• Paciente admitido no HC dia 31/10/2011 portador de Síndrome de kartagener e apresentando atelectasia em LM persistente e não resolvida com fisioterapia e ATB faz uso de beclometasona 250 mg - 3 x ao dia
(Corticóide com atividade tópica antiinflamatório e antialérgica eficaz sobre a mucosa das vias respiratórias. Exerce especificamente uma ação anti-reativa nos brônquios, reduzindo o edema e a hipersecreção e inibindo a formação do broncoespasmo.)

Associações clínicas
• • • • Relata dores torácicas em pontadas Cefaléia frontal Hipersecretivos ( secreção mucopurulenta) Ruídos adventícios ( crepitação em