Odontologia

Pediatria (São Paulo) 2008;30(1):66-70

66

CASOS CLÍNICOS

Caso clínico: síndrome de Kartagener
Kartagener syndrome: case report
La síndrome de Kartagener: relato de caso
Joaquim Carlos Rodrigues1, Mary Anne Kowal Olm2, Fabíola Villac Adde3,
Gabriela Faustinoni Borciani4, Luiz Antonio Nunes de Oliveira5
Unidade de Pneumologia Pediátrica do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (ICrHC-FMUSP)
1

Doutor em Medicina FMUSP. Chefe da Unidade de Pneumologia Pediátrica do ICrHC-FMUSP

2

Mestre em Medicina Universidade Federal de São Paulo. Doutorando FMUSP

3

Doutora em Medicina. Médica Assistente da Unidade de Pneumologia Pediátrica ICrHC-FMUSP

4

Pediatra em complementação especializada em Pneumologia Pediátrica no ICrHC-FMUSP

5

Chefe da Unidade de Radiologia Pediátrica do ICrHC-FMUSP

Resumo

Descritores: Transtornos da motilidade ciliar.

Síndrome de Kartagener. Bronquiectasia
Objetivo: descrever um caso da síndrome de

Kartagener e alertar os pediatras para o diagnóstico da discinesia ciliar primária. Relato do caso: paciente de 17 anos, sexo feminino, que apresentava desde o primeiro ano de vida, tosse, secreção nasal, otorréia, sibilância e 15 episódios de pneumonia. Os exames de imagem mostraram sinusopatia maxilar bilateral, situs inversus totalis, bronquiectasias nas bases pulmonares, áreas de condensação e bronquiolectasias difusas com aspecto de “árvore em brotamento”. A espirometria mostrou distúrbio obstrutivo leve, sem resposta a broncodilatador. As duas dosagens de cloro no suor e as imunoglobulinas séricas foram normais. O teste de triagem para avaliação do transporte mucociliar (teste da sacarina) teve resultado alterado (40 min), caracterizando a discinesia ciliar. Com base nesse resultado, a presença de situs inversus, bronquiectasias e sinusopatia crônica, foi estabelecido o diagnóstico da síndrome de Kartagener. Conclusão: a suspeita