Sindrome de kallmann

Campus Universitário de Almada
Instituto Superior de Estudos Interculturais e Transdisciplinares
Licenciatura em Psicologia
1ºAno 2011/2012

Introdução às Neurociências
Docente:
Prof. Pedro Vital

Discente:
Cardoso, Sara Raquel de Oliveira
Aluna nº 48585
1º Ano de Psicologia, Turma B

Síndrome de Kallmann

Introdução
Síndrome de Kallmann foi descrita por Aureliano Maestre de San Juan, médico e professor catedrático de anatomia da Faculdade de Medicina de Granada, em 1856, depois de autopsiar um homem de 40 anos, que apresentava ausência dos bulbos olfatórios e atrofia dos orgãos reprodutores e caracterizada como condição hereditária por Franz Josef Kallmann, geneticista alemão, em 1944.Kallmann era um estudioso de caracter hereditário da esquizofrenia e do retardo mental, conseguindo demonstrar o caracter genético da doença.
Em 1954, De Morsier deu o nome de displasia olfato-genital pra descrever a coexistência de hipogonadismo e anosmia em alguns indivíduos.
Síndrome de Kallmann, distúrbio genético que afeta o desenvolvimento gonadal normal assim como o desenvolvimento olfativo, caracterizando-se clinicamente pela associação de hipogonadismo hipogonadrotrófico e anosmia ou hiposmia, tendo sido descrito três tipos de herança: ligada ao X, autossómica dominante e recessiva. É causado por um defeito na migração dos neurônios que produzem GnRH e dos neurônios que formam os nervos olfatórios.
É uma doença rara, ocorre 1/10000 homens e 1/50000mulheres.

Desenvolvimento
A Síndrome de Kallmann é uma doença caracterizada clinicamente pela associação de hipogonadismo hipogonadrotrófico e anosmia ou hiposmia, isto é, diminuição da função das gónadas - testículos e ovários, ausência ou diminuição do olfação, que ocorre devido à ausência de nervos olfatórios, bulbus e sulco. Esta anomalia do sistema olfatório ocorre na vida embrionária. Impede o normal desenvolvimento do rinencéfalo e da migração dos neurónios produtores de GnRH desde o placódio