resumo

A Síndrome de Berdon é uma doença rara que afeta ambos os sexos, principalmente meninas e causa problemas nos intestinos, bexiga e estômago. Geralmente, os indivíduos com esta doença não fazem xixi, nem cocô e necessitam ser alimentadas por uma sonda. Esta síndrome é caracterizada por megacistos, microcolon e hipoperistalticos intestinais. As crianças com esta síndrome apresentam microcolon dilatado e complicações no intestino delgado associadas. A hidronefrose provoca o aparecimento de uma barriga anormal.
As causas da Síndrome de Berdon podem ser problemas genéticos ou hormonais e os sintomas da doença surgem logo após o nascimento das criança, que incluem alterações da forma e função da bexiga, que é geralmente muito grande, falta de movimentos no intestino que levam a prisão de ventre, intestino grosso pequeno e intestino delgado inchado.
A Síndrome de Berdon não tem cura, porém existem alguns procedimentos cirúrgicos para desobstruir o estômago e intestinos que podem melhorar os sintomas da doença.
Os sintomas da Síndrome de Berdon podem ser:
Prisão de ventre;
Retenção urinária;
Bexiga dilatada;
Inchaço da barriga;
Músculos do abdômen flácidos;
Vômitos;
Rim inchado;
Obstrução intestinal.
O diagnóstico da Síndrome de Berdon é feito através da avaliação dos sintomas apresentados pela criança depois de nascer e por exames como ultrassonografia. Durante a gravidez, esta síndrome pode ser detectada através de ultrassonografia durante os exames de rotina. O diagnóstico pré-natal pode ser possível em torno de 20 semanas, após a demonstração pelo ultra-som de distensão da bexiga e do estômago e de hidronefrose.
O tratamento da Síndrome de Berdon não cura a doença, mas ajuda a minimizar os sintomas nos pacientes e melhorar sua qualidade de vida. A cirurgia no estômago ou intestino é recomendada para desobstruir estes órgãos e melhorar seu funcionamento. A maioria dos pacientes necessita de ser alimentado através de uma sonda devido ao problema no sistema