Pseudo Hermafroditismo Feminino

Pseudo-Hermafroditismo Feminino
ACTH: Hormônio adrenocorticotrófico
EIXO HPA: HIPOTÁLAMO – PITUITÁRIA (hipófise) – ADRENAL
Em contraste com a genitália externa, as gônadas e as estruturas genitais internas (trompas, útero e cérvix) provenientes dos ductos Müllerianos se desenvolvem normalmente em crianças do sexo feminino expostas ao excesso de andrógenos no período pré-natal, pois o fator de inibição dos ductos Müllerianos, que causa a involução destas estruturas no sexo masculino, não é produzido pelo ovário fetal.
Assim, mesmo as crianças 46,XX expostas ao excesso de andrógenos no período pré-natal têm potencial reprodutivo intacto se suas anormalidades genitais externas forem corrigidas cirurgicamente e se a secreção excessiva de andrógenos for controlada. Por esta razão, é importante que meninas expostas ao excesso de andrógenos no período pré-natal sejam criadas desde a infância como meninas, mesmo que o grau de virilização da genitália externa seja grave.
HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA (HAC) POR 21-HIDROXILASE
A SECREÇÃO INTRA-ÚTERO EXCESSIVA dos andrógenos adrenais produz virilização do feto feminino. O desenvolvimento da genitália em feminina ou masculina começa em torno da 6ª semana de gestação. A secreção de andrógenos adrenais começa aproximadamente nesse mesmo tempo e quando excessiva, no sexo feminino, produz efeitos nas estruturas genitais externas similares àquelas que ocorrem em fetos masculinos normais, isto é, o alargamento do tubérculo genital, levando a vários graus de clitoromegalia. As aberturas uretral e genital se movem anteriormente e podem se fundir ao seio urogenital. Dependendo da gravidade da virilização, o seio pode se abrir no períneo, na base do falo ou até mesmo no topo da glande.
Adicionalmente, as fendas labioescrotais se fundem parcialmente ou completamente; se a fusão for completa, a estrutura resultante é indistingüível da bolsa escrotal masculina, embora os testículos não estejam presentes. Em alguns casos, por ser