PRIONS

1- O que são prions?

PRIONS (ProteinaceousInfectiousOnlyParticle - Partícula Infecciosa
Puramente Protéica) são
Os príons são agentes infecciosos resultados da modificação da proteína príon (PrP), que se ennovelada incorretamente, pode levar ao desenvolvimento de um grupo de doenças neurodegenerativas fatais.

2- Quais doenças eles podem causar em humanos?

As princípais doenças priônicas que afetam os seres humanos são Kuru, Doença de Creutzfeldt-Jakob, Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker e Insônia familiar fatal.

3- Como as partículas são transmitidas?

As partículas priônicas infecciosas são transmitidas através de transfusões ou ingestão de tecidos de humanos e animais infectados com a proteína PrP modificada, principalmente mamíferos. Seja através de transplantes de membrana meníngea (dura-máter) infectadapor príons, durante neurocirurgias, injeção de hormônios de crescimento derivados de glândulaspituitárias de cadáveres com Encefalopatias Espongiformes, ingestão de carne de boi ou ovelha infectados, utilização de materiais cirúrgicos contaminados duranteneurocirurgias ou mutação pontual no gene da proteína PrP (adquirida eherdada).

4- Como ocorre a conversão entre as duas formas de PrP?

APrP celular normal ( PrPC ) é convertida em PrPSc (forma variante) por meio de um processo de pós-tradução, durante o qual parte da sua conformação alfa é desfeita e é substituída por folhas β.PrPScactua como um molde sobre o qual a PrPC é redobrada em uma molécula PrPSc nascente através de um processo facilitado por uma outra proteína. O mecanismo de transição estrutural mostra-se como estratégia essencial para a propagação dos príons.

5- Pesquise como atuam as enzimasdisulfurilisomerase e prolilcis-transisomerase, estruturando as reações que promovem ou desfazem laços de manutenção da estrutura protéica.

O processo de dobramento proteico é auxiliado proteínas específicas, as chaperonas, que