Polimiosite juvenil

Cristiano Neves de Sousa, 12 anos, iniciou em 2008 quadro progressivo de diminuição de força muscular proximal associado à disfagia, perda de peso, adinamia, anorexia, atrofia muscular e tosse, porém sem lesões cutâneas ou história prévia de processos infecciosos. Permaneceu com esse quadro clínico por dois meses, tendo sido internado para investigação diagnóstica. Ao exame físico, apresentava-se hipocorado e com diminuição da força muscular proximal de membros superiores e inferiores, com sensibilidade e reflexos preservados. Exames laboratoriais revelaram Hb=11,5; Ht=35,6; TGO=311; TGP=266; VHS=42; CPK=13.919; LDH=1.967; Aldolase=37,4. A eletroneuromiografia foi compatível com comprometimento muscular de padrão miopático sugestivo de alteração primária em músculo do tipo inflamatório. Na ocasião não foi realizada a biópsia muscular, sendo sugerido o diagnóstico de polimiosite juvenil e iniciado corticoterapia. Paciente apresentou boa resposta clínica, entretanto os valores de enzimas musculares não diminuíram, tendo sido optado pela introdução de outros imunossupressores durante o seguimento clínico (ciclosporina e metotrexato). A despeito da associação, nao houve melhora significativa das enzimas musculares, sendo então optado pela realização da bióspia muscular, que evidenciou fibras musculares de aspecto e dimensões normais, com raras fibras em reabsorção, além de mínimo infiltrado linfomono e polimorfonuclear. É acompanhado no ambulatório de reumatologia pediátrica no Hospital Geral de Fortaleza (HGF) e em fevereiro de 2012, mãe relata piora da fraqueza muscular proximal, referindo que paciente precisou de ajuda para subir no ônibus. Foi então internado novamente no HGF para investigação diagnóstica adicional. Os exames atuais: Hb 13,7, Ht 41,9% VCM 83,5 HCM 27,4 RDW 17, leucócitos 15.000, com diferencial normal e plaquetas de 259.000. Uréia, creatinina e eletrólitos normais.
CK-MB: 204 CPK 3110 TGO 106 TGP 140. Ecocardiograma normal e US