DERMATOMIOSITE
Curso – Farmacia Cesufoz
Disciplina – Imunologia Clinica
1.
1.1. DEFINIÇÃO As miopatias inflamatórias constituem um grupo heterogêneo de doenças, caracterizado por fraqueza muscular proximal associada à evidência histológica de inflamação muscular. Dividem-se em três grandes grupos: dermatomiosite (DM), polimiosite (PM) e miosite com corpos de inclusão (MCI). Classicamente a dermatomiosite e a polimiosite eram encaradas como uma só doença, considerando-se a dermatomiosite um quadro de polimiosite associado a exantema cutâneo típico. Atualmente existem estudos que demonstram a existência de mecanismos fisiopatológicos próprios de cada entidade, o que obriga a aceitá-las como patologias distintas, com características clínicas, laboratoriais e histológicas próprias. (VILAS; FIÚZA, 2000) A dermatomiosite (DM) é doença do tecido conjuntivo que associa miopatia a manifestações cutâneas características, cuja causa permanece desconhecida, sendo considerada doença idiopática. Na etiologia, consideram-se as associações com antígenos de histocompatibilidade, vírus, drogas e autoimunidade. (ORTIGOSA; REIS, 2008) Foi definida por Steiner em 1903 apud Giácomo et al (2010) como “Doença crônica, subaguda ou aguda, de origem desconhecida, caracterizada por início gradual com vagos e indefinidos pródromos, seguido de edema dos membros superiores e inferiores, dermatite e inflamação muscular”. Esta definição apesar de centenária pode ser aplicada até hoje, pois muito pouco se acrescentou de efetivo na elucidação da doença.
1.2. EPIDEMIOLOGIA – PREVALÊNCIA A dermatomiosite é uma doença rara e tem uma incidência bimodal (primeiro pico na infância, segundo entre as 4ª e 6ª décadas de vida), sendo mais frequente no sexo feminino. Geralmente é considerada apenas como uma doença inflamatória do músculo esquelético associada a exantema cutâneo característico. Na verdade, trata-se de uma doença multissistêmica, envolvendo com frequência