MIOPATIAS

DERMATOLOGIA E ORTOPEDIA – CASO 07 (MIOPATIAS)
1. MIASTENIA GRAVIS
Casos especiais:
Crise miastênica – definida como disfunção respiratória que exige ventilação mecânica, sendo uma complicação potencialmente fatal que ocorre em aproximadamente 15-20% dos pacientes com MG. Graças às melhorias nos cuidados respiratórios e das UTIs, houve redução da mortalidade de 40% para 4%. Aproximadamente 74% dos portadores apresentam episódio de crise miastênica nos primeiros 2 anos de doença, sendo infecção a causa precipitante mais comumente identificada. O principal diagnóstico diferencial é com “crises colinérgicas”, pois em ambas as situações o paciente pode apresentar visão borrada, dispneia, aumento das secreções, Disartria e fraqueza generalizada. Por isso, deve-se suspender medicamentos anticolinesterásicos quando houver quadro respiratório fulminante associado a MG em atividade.
Miastenia gravis juvenil – caracteriza-se pelo surgimento de sinais e sintomas miastênicos entre o 1º e o 18º ano de idade, correspondendo a 10% dos casos de MG. Podem representar, na verdade, miastenia congênita (sem caráter autoimune), principalmente em pacientes com anticorpos antirreceptores de Ach negativos. Se houver sintomas incapacitantes, recomenda-se iniciar piridostigmina (1mg/kg) com ajuste gradual conforme os sintomas. Para pacientes com doença moderada a grave, usa-se prednisolona (1mg/kg) com por quatro semanas quando, então, começa a reduzir a dose (1-5mg a cada 2-4 semanas, dependendo do peso do paciente) até a suspensão total.
Gravidez – o curso da doença durante a gestação é altamente variável e imprevisível e pode mudar nas gestações subsequentes. A regra geral no manejo é evitar o uso de outros agentes imunossupressores, além da prednisona, pelos efeitos teratogênicos, embora a plasmaférese e a imunoglobulina tenham se apresentado seguras nestas situações, quando estritamente necessárias. Sulfato de magnésio deve ser evitado nas pré-eclampsias por conta de seu