MIOPATIA MITOCONDRIAL

UNIVERSIDADE DE CRUZ ALTA

NOME: Luana Somavilla e Tainá Bellan Scheffler
CURSO: Enfermagem 1 / 2014
DISCIPLINA: Biologia Celular
PROFESSOR(A): Cléia Baiotto
DATA: 30/06/2014
ASSUNTO: Miopatia Mitocondrial

CRUZ ALTA, 30 DE JUNHO DE 2014

Miopatia Mitocondrial
Este grupo de doença relaciona-se ao ineficiente funcionamento das mitocôndrias, que é caracterizada, pelo mal funcionamento de parte ou todas as mitocôndrias presentes nas células em simbiose. Quase todas as células possuem mitocôndrias, e estas tipicamente possuem centenas de mitocôndrias, responsáveis pela produção da energia vital que propicia às células o seu funcionamento, desta forma, a doença mitocondrial pode comprometer algumas ou todas as mitocôndrias das células, obstruindo a captação da energia que a célula necessita. Podem ocorrer em qualquer idade, isoladamente ou em combinação com disfunção do SNC.
Na miopatia mitocondrial as alterações miopáticas podem ir de mínimas a intensas. A principal característica são fibras com material basófilo ( arroxeado ) na periferia, formando um anel espesso. Esse material é constituído por mitocôndrias em quantidade muito maior que o normal para a fibra. A natureza mitocondrial do material não é demonstrável em HE, mas sim pela reação histoquímica para succinato-desidrogenase (SDH), uma enzima que só existe nas mitocôndrias, ou por microscopia eletrônica.
Além do excesso de mitocôndrias, pode haver variação de