Peroxissomos e Adrenoleucodistrofia - Resumo

ADRENOLEUCODISTROFIA – UMA DOENÇA PEROXISSÔMICA
DESMIELINIZANTE

Adrenoleucodistrofia – Uma doença peroxissômica desmielinizante

Peroxissomos são organoides presentes nas células eucariontes, encontradas em todos os tecidos. Uma célula apresenta 70 a 100 peroxissomos, nas células hepáticas e renais esse número é bem maior. Os peroxissomos armazenam diferentes enzimas relacionadas com o metabolismo do peroxido de hidrogênio sendo potencialmente toxico para a célula, devido a tal capacidade recebeu essa denominação. Esses organoides estão envolvidos em vários processos metabólicos, exemplo disso é a beta-oxidação dos ácidos graxos das cadeias muito longa e também sua presença na síntese de plasmalogenos (lipídios encontrados na bainha de mielina que reveste o neurônio). Mielina é uma substancia rica em lipídios e proteínas que formam as camadas ao redor das fibras nervosas, agindo com isolante, e tem a função de fazer com que o estimulo elétrico chegue ao local que deve ser estimulado mais rápido. Quando há o acúmulo de ácidos graxos na bainha de mielina essa se desfaz, prejudicando algumas funções. Os peroxissomos encadeiam bastantes disfunções.
Disfunções nos peroxissomos podem gerar várias doenças, a maioria delas com comprometimento neurológico severo. Apresenta um grupo de patologias metabólicas geneticamente heterogêneas que compartilham alterações no organoide.
Costumam dividir essas doenças por dois grupos, separados de acordo com a alteração causada pela imperfeição.
No grupo 1 encontra-se aqueles que apresentam como cousas, defeitos total na biogênese dos peroxissomos, gerando várias alterações funcionais. Nesse grupo a organela não é formada normalmente, por conta de as proteínas não serem importadas corretamente, acabam sendo degradadas no citoplasma. Mas as células não perdem a capacidade de sintetizar as enzimas do peroxissomos, mas perdem a capacidade de transferi-las para o interior do organoide. Fazendo com que o