Onfalocele

ONFALOCELE

Definição

A Onfalocele é um defeito congênito na parede abdominal, na inserção do cordão umbilical, as vísceras abdominais se herniam centralmente pelo cordão umbilical. Normalmente é caracterizado pela ausência dos músculos abdominais e estão cobertas por uma membrana avascular transparente. Tanto artéria e veias emergem na parte central do defeito. O tamanho e o conteúdo desta “massa” de órgãos variam de 4 a 12 cm. O saco herniado é formado por uma camada interna (peritônio) e uma externa (membrana amniótica) e entre as duas existe uma fina camada de geléia de Wharton.

Causas da patologia

A causa deste defeito congênito não está bem definida. Está ligado a falência do fechamento da parede abdominal e retorno incompleto do conteúdo abdominal para dentro da cavidade no período de desenvolvimento do feto. Geralmente, também é associado a outras mal-formações como: anomalias craniofaciais, defeitos do sistema genitourinário e cardíacos, alterações do diafragma, anormalidades cromossômicas, neurológicas, do sistema esquelético, má rotação intestinal. Todos os órgãos abdominais podem herniar, sendo mais freqüente a protusão de alças intestinais, estômago e fígado.

Algumas síndromes genéticas também podem se apresentar com onfalocele, tais como a pentalogia de Cantrel (onfalocele, defeitos do esterno, do diafragma anterior e defeitos cardíacos) e a síndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele, macroglossia e gigantismo).

Sinais
A onfalocele é aparente já na hora do nascimento. Assim é importante que haja uma conduta obstétrica pré-natal na presença de onfalocele deve incluir a investigação do cariótipo fetal e avaliação ultra-sonográfica detalhada para detecção de outras malformações associadas, incluindo-se ainda a realização de uma ecocardiografia fetal.
A importância do diagnóstico pré-natal por meio da ultra-sonografia reside no diagnóstico correto da malformação e na identificação dos fetos que terão bom prognóstico.