Naturologo

Leonardo A. Colletti Baptista

Mucopolissacaridoses

Trabalho apresentado à
Disciplina de Biologia Celular, do 1° ano de Naturoterapia da Faculdades
Integradas Espirita Com orientação da professora: Daniella

Curitiba
Junho/ 2006
Mucopolissacaridoses

Mucopolissacaridoses são tipos de doenças lisossômicas de depósito. Também são referenciadas na literatura médica pelos nomes de: MPS, Síndrome de Hurler, Síndrome de Scheie, Síndrome de Hurler-Scheie, Síndrome de Hunter, Síndrome de Sanfilipo, Síndrome de Morquio, Síndrome de Maroteaux-Lamy, Síndrome de Sly.

Definição:
Substância semelhante ao gel que se encontra nas células do corpo, nas secreções mucosas e nos líquidos sinoviais. Quando há deficiência da enzima necessária à degradação dos mucopolissacarídeos, gera-se uma condição chamada Mucopolissacaridose (MPS). Essa condição consiste em um conjunto de distúrbios genéticos que resulta no acúmulo excessivo de mucopolissacarídeos nos tecidos do corpo e tem como conseqüência muitos distúrbios físicos graves.

Mucopolissacarídeos são longas cadeias de moléculas de açúcar usadas na construção dos tecidos do corpo. São os polissacarídeos que dão consistência à água para unir as células e lubrificar as juntas.

"muco" refere-se a consistência gelatinosa das moléculas

"poli" significa muitos

"sacarídeo" é um termo genérico para molécula de açúcar (como a sacarina)

No corpo humano há um processo contínuo de substituição dos materiais usados e sua quebra para serem descartados. Pessoas com MPS apresentam o acúmulo de GAGs (glicosaminoglicanos) que causam o quadro clínico da doença. Existem vários tipos de GAGs mas apenas três estão envolvidos nas MPS: dermatan sulfato, heparan sulfato e queratan sulfato. Nem todos esses GAGs se acumulam em todas as MPS.

Classificação geral das Mucopolissacaridoses

MPS I-H / MPS I-S / MPS I-HS
Síndrome de Hurler / Síndrome de Scheie / Síndrome de