Esclerose Lateral Amiotrófica

INTRODUÇÃO

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença progressiva e degenerativa marcada pelo comprometimento dos neurônios motores superiores e inferiores, denominados motoneuronios (Orsini et al.,2007).
A depleção desses neuronios compromete diretamente as funções motoras dificultando a capacidade dos pacientes de realização de atividades básicas da vida diária. (Orsini et al.,2007).

Esclerose é um termo genérico que significa endurecimento e cicatrização. Esclerose lateral refere-se ao endurecimento da porção lateral da medula espinhal decorrente da morte dos neurônios motores superiores (neurônios da região cortical, mais precisamente no giro pré-central – área motora).Mio refere-se a músculo. Atrofia é um termo médico usado quando alguma coisa torna-se menor ou se enfraquece. Amiotrófica refere-se à fraqueza dos músculos que se tornam atróficos devido à morte dos neurônios motores inferiores (originados da porção anterior ou ventral da medula espinhal).
Esclerose Lateral Amiotrófica significa, portanto, fraqueza muscular secundária a comprometimento dos neurônios motores.

A ELA tem como principal característica a paralisia progressiva marcada por sinais de comprometimento dos Neuronios Motores Superiores (clônus e sinal de Babinski) e do Neuronios Motores Inferiores (atrofia e fasciculações). O envolvimento predominante é o da musculatura dos membros , seguindo-se comprometimento bulbar, geralmente de caráter assimétrico. Fraqueza, atrofia e fasciculações nos membros são os sinais clínicos mais proeminentes. Mais tarde, são afetadas as funções vocais e respiratórias. Os nervos cranianos, que controlam a visão e os movimentos oculares, e os segmentos sacros inferiores da medula espinhal, que controlam os esfíncteres, não são usualmente afetados.

As capacidades mentais e psíquicas e funções corticais superiores como inteligência, juízo, memória e os órgãos dos sentidos permanecem, freqüentemente, inalteradas.
Em geral, as funções autonômicas permanecem