Esclerose Lateral Amiotrófica

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
VARIANTE D I S T A L DOS MEMBROS I N F E R I O R E S
APRESENTAÇÃO DE T R Ê S CASOS

J. M. GODOY * — M. SKACEL ** — S. L. BALASSIANO *** — J. R. M. NEVES ***
G. S. GOFFREDO FILHO **** — R. B. DE CASTRO ****
D. H. NICARETTA ***** — R. G. S. SOUZA ***** — M. H. F. MENDES *****

RESUMO — Os autores apresentam três casos de pacientes com esclerose lateral amiotrófica, variante de Patrikios, chamando a atenção para a importância do diagnóstico diferencial desta com as neuropatias periféricas.
Amyotrophic lateral sclerosis: Patrikios form.

Report of three cases.

SUMMARY — The, authors describe the neurological findings in ALS, Patrikios form, of three patients, calling attention for the differential diagnosis with peripheral neuropathies.

A esclerose lateral amiotrófica ( E L A ) é doença de causa desconhecida ainda nos dias de hoje, apesar dos conhecimentos sobre vários de ccus aspectos terem avançado desde a época de Charcot. Numerosas teorias foram propostas para sua patogênese, porém nenhuma até o momento mostrou-se unificadora.
Estas teriam que explicar os diferentes graus de incidência em diversas áreas geográficas, as formas de apresentação clínica distintas, tempo de evolução, bem como a vulnerabilidade e a resistência de determinadas populações neuronais. É possível que estejamos diante de várias entidades anátomo-clínicas de etiologias múltiplas e que se apresentam de forma semelhante. Rowland define bem nosso estágio atual de conhecimento quando afirma que «qualquer notificação de melhora nos pacientes com esta trágica doença merece avaliação cuidadosa. Todas ou nenhuma das teorias sobre a patogênese podem ser válidas; nenhuma, contudo, poderá ser afastada sem que haja uma pesquisa profunda». Empregamos o termo ELA quando o paciente apresenta manifestações clínicas secundárias à lesão dos primeiro e segundo neurônios motores. Diversas variantes clínicas são conhecidas e Bondouelle as subdivide