Esclerose Lateral Amiotrófica

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
O que significa ELA?
ELA é a abreviatura de Esclerose Lateral Amiotrófica, uma doença cujo significado vem contido no próprio nome:
Esclerose significa endurecimento e cicatrização.
Lateral refere-se ao endurecimento da porção lateral da medula espinhal decorrente da morte dos neurônios motores superiores (neurônios da região cortical, mais precisamente no giro pré-central – área motora).
E amiotrófica é a fraqueza que resulta na atrofia do músculo. Ou seja, o volume real do tecido muscular diminui devido à morte dos neurônios motores inferiores (originados da porção anterior ou ventral da medula espinhal).
Dessa forma, Esclerose Lateral Amiotrófica significa fraqueza muscular secundária por comprometimento dos neurônios motores.
Esta enfermidade começa quando ocorre uma destruição progressiva dos neurônios motores, que controlam a atividade dos músculos envolvidos nos movimentos voluntários e involuntários.
Dois tipos de neurônios motores são afetados na ELA: neurônios motores superiores (NMS) ou primeiro neurônio (células de Betz), os quais estão localizados na área motora no cérebro, e neurônios motores inferiores (NMI), ou segundo neurônio, que estão localizados no tronco cerebral e na porção anterior da medula espinhal.
Os NMS regulam a atividade dos NMI, através do envio de mensagens químicas (neurotransmissores). A ativação dos NMI permite a contração dos músculos voluntários do corpo. Os NMI no tronco cerebral ativam músculos da face, boca, garganta e língua. Os NMI na medula espinhal ativam todos os outros músculos voluntários do corpo, tais como aqueles dos membros (superiores e inferiores), tronco, pescoço, bem como do diafragma.
Ocorre uma paralisia progressiva dos músculos do corpo todo. Os sinais mais evidentes são a fraqueza e a atrofia muscular. Mais tarde, são afetadas as funções vocais e respiratórias.
Em geral, funções como os batimentos cardíacos, digestão e manutenção de pressão sanguínea e de