duchenne

DIFERENCIAÇÃO PRECOCE ENTRE DISTROFIA MUSCULAR
DE DUCHENNE E DE BECKER
ESTUDO CLÍNICO, LABORATORIAL, ELETROFISIOLÔGICO, HISTOQUfMICO B
IMUNO-HISTOQUÍMICO DE'. 138 CASOS

LINEU C. WERNECK * — LEILA E. FERRAZ ** — ROSANA H. SCOLA ***

RESUMO — Foram estudados por análise estatística 194 parâmetros clínicos, laboratoriais, eletrofisiológieos, histoquímicos e imuno-histoquímicos de 112 casos de distrofia muscular de
XHichenne (DMD) e de 26 ciasos de distrofia muscular de Becker (DMB). Houve diferença significante (p < 0,05) entre as duas doenças com respeito a época de início de diversos sintomas, dados do exame neurológico e alterações específicas na biópsia muscular. A biópsia muscular (BM) isolada foi diagnostica em 52,7% dos casos de DMD e em 69,2% dos de DMB.
Por imunofluorescência (60 casos) a distrofina estava ausente em 87% dos casos de DMD e apresentava falhas focais em todos os casos de DMB. A BM foi concordante com a imunofluorescência para distrofina em 82,6% dos casos de DMD e 71,4% dos de DMB. São feitos comentários a respeito dos dados encontrados e os da literatura, bem como sobre a dificuldade diagnostica para diferenciação precoce das duas entidades.
PALAVRAS-CHAVE: Distrofia muscular de Duchenne e de Becker, diferenciação precoce, análise estatística de dados (clínicos, laboratoriais, eletromiográficos, histoquímicos, imunohistoquímicos).
Early differentiation between Due hen ne and Becker muscular dystrophy: clinical, laboratory, electrophysiologic, histochemical and immunohistochemical study of 138 cases
SUMMARY — 194 clinical, laboratory, electrophysiologic, histological, histochemical and immunohistochemical parameters "were studied through statistical analysis in 112 cases of Duchenne muscular dystrophy (DMD) and in 26 cases of Becker muscular dystrophy (HMD). It was found a significant statistical difference. (p 7 , embora na revisão de
Bradley e col.s sejam apontados exames sugestivos de desinervação em alguns casos de