Doença de Paget

Doença de Paget do osso

RESUMO

A doença de Paget óssea é uma doença osteometabólica focal com forte componente genético caracterizada por aumento da remodelação óssea que afeta um ou mais sítios do esqueleto. A doença de Paget óssea pode ser assintomática, porém, freqüentemente, se associa a dor óssea, deformidades, fratura patológica, osteoartrite secundária e surdez. A prevalência parece estar diminuindo em algumas regiões do mundo. O diagnóstico é realizado habitualmente por meio de achados radiológicos e laboratoriais. No tratamento medicamentoso, é feita uma terapia padrão utilizando bifosfonatos de última geração, como, por exemplo, o ácido zoledrônico; porém, na avaliação rotineira destes pacientes, freqüentemente, não são contemplados itens de qualidade de vida e, além disso, não há reversão de complicações.

Descritores: Osteíte deformante/diagnóstico; Osteíte deformante/complicações; Osteíte deformante/quimioterapia; Difosfonatos/uso terapêutico; Reabsorção óssea

INTRODUÇÃO

A doença de Paget óssea (osteíte deformante) é uma doença óssea focal caracterizada por uma alta taxa de remodelação óssea. Sir James Paget descreveu a doença em 1877 baseado em observações e estudos em pacientes com deformidades ósseas. Observou, inclusive, seu cocheiro, que não conseguia mais colocar a cartola que lhe havia sido presenteada, devido a aumento progressivo de seu crânio. Há descrição da doença de Paget juvenil que é distinta da forma adulta em que há deleção homozigótica dos genes codificadores de osteoprotegerina. A doença de Paget é a segunda doença osteometabólica mais comum, atrás apenas da osteoporose. É difícil estimar sua incidência uma vez que, na maioria dos casos, ela é assintomática. É rara em pacientes com idade inferior a 40 anos e aumenta progressivamente conforme o paciente envelhece. A doença é comum em países com população de origem anglo-saxônica como Reino Unido e Alemanha; é rara em países como Índia, Escandinávia e África. Na