Doença de paget na calota craniana

Em 1877, o cirurgião inglês Sir James Paget, descreveu uma doença óssea que denominou de osteitedeformante (O.D.), por considerá-la um processo inflamatório crônico dos ossos.

A O. D. é ainda hoje um transtorno de etiologia obscura, que se caracteriza por destruição óssea e substituição do osso normal por tecido osteóide exuberante, mal calcificado, mole e intensamente vascularizado. Atualmente admite-se como importante o fator hereditário, sendo possível que sua transmissão seja devida a gen autossômico dominante. A O.D. seria uma abiotrofia hereditária da matriz do colágeno ósseo (McKusick - 1972) 2. A doença pode apresentar-se na forma solitária, monostótica, geralmente assintomática, de encontro acidental. Na forma poliostótica, muitos ossos em diferentes regiões do esqueleto podem ser afetados. Entretanto, nunca todos os ossos estão envolvidos, o que ocorre em doenças ósseas generalizadas como no hiperparatireoidismo. A incidência, na população em geral é estimada em cerca de 0,013 (Koller - 1946) 3. Raramente é encontrado antes dos 35 anos. Échnron' `% em 1932 assinala tê-la encontrado em 3% dos indivíduos autopsiados com mais de 40 anos. É mais frequente no homem do que na mulher, numa proporção de 5 para 4 (Nager - 1975) 5

A freqüência com que essa enfermidade aparece nos ossos ou parte dos ossos mais submetidos a esforços, faz pensar que guarda relação com o peso que suportam esses ossos e com os traumatismos que são submetidos. As alterações ósseas são mais encontradas no sacro, fêmur e ráquis baixo e relativamente raras nos ossos mais altos do esqueleto, com exceção do crânio, em que o fator desencadeante poderia ser a tração dos músculos temporais.

Apenas 15% dos pacientes exibem uma forma avançada da doença,_com grandes alterações do esqueleto: deformidade dos ossos longos, cifose, encurtamento da estatura e alargamento do crânio (Nager)5.

O crânio é envolvido em 6.5 - 70% dos pacientes, (Collins - 1965)6, sendo o neurocrânio mais