Doença cistica dos rins
DOENÇAS CÍSTICAS DOS RINS
Introdução
Um terço das pessoas com mais de 50 anos desenvolver cistos renais. Embora a maioria seja cistos simples, a doença cística renal tem múltiplas etiologias: as categorias de doença cística incluem:
Desenvolvimento: rim displásico multicístico
Genética: Autossômica recessiva, a doença renal policística do tpo infantil. Autonômica dominante: doença renal policística do tipo adulto, doença renal cística medular, doença renal glomerulocística
Cistos associados à doença sistêmica: Síndrome de Von Hippel-Lindau, esclerose tuberosa
Adquirida: cisto simples, rim esponjo-medular, doenca renal cística adquirida.
Cisto de rim esquerdo
Malignidade: carcinoma cístico de células renais
Os cistos mais comuns incluem os cistos simples e doença renal policística. Em adultos, angiomiolipomas renais e carcinoma de células renais também podem ter componentes císticos.
Corte em em rim com um grande cisto simples Fisiopatologia Cistos se desenvolvem a partir dos túbulos renais. É geralmente atribuído ao aumento da proliferação do epitélio tubular e secreção excessiva de líquido.
A Doenças renais císticas herdadas - Doença renal policística do tipo adulto é devido a mutações nos genes PKD1 e PKD2. Os sintomas incluem principalmente hipertensão e insuficiência renal, muitas vezes necessitando de diálise com o passar dos anos. O objetivo do tratamento é controlar a pressão arterial e retardar o aparecimento da insuficiência renal. Está associada com o aparecimento de aneurismas intracranianos.
Doença renal policística
B Doenças sistêmicas associadas com cistos renais
- Doença renal policística do tipo infantil ocorre devido a mutações em PKHD1, um gene que codifica a fibrocystin / poliductina, que desempenha papel crucial no desenvolvimento dos túbulos renais e biliares. Esta doença traz um alto índice de mortalidade neonatal, e muitos que sobrevivem,