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Escola Superior Politécnica de Saúde
Lisboa

Mestrado em Enfermagem de Natureza Profissional
Área de Especialização: Enfermagem Médico Cirurgia
2007/2009

Nilza Maria Lopes Rocha Araújo Lima Aluna nº 192007029 Prof.ª Manuela Madureira

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A polineuropatia Amiloidótica familiar é uma doença endémica na Póvoa do Varzim e Vila do Conde. Trata-se de uma doença genética autosómica dominante que se caracteriza pela deposição sistémica de variantes amiloidogénicas (anormais) da proteina transtirretina (TTR) particularmente no sistema nervoso periférico (SNP), dando origem a uma polineuropatia sensitivo-motora progressiva.
Manifesta-se em média após os 20 anos de idade e caracteriza-se por dores, parestesias e fraqueza muscular, bem como disfunção autonómica. Os rins e o coração são afectados em estádio terminal. O transplante hepático é a única medida terapêutica para atenuar os sintomas da doença. Porém, não elimina os danos já existentes nem impede que outros surjam, já que a proteína também é sintetizada no cérebro e no epitélio da retina, podendo, por isso, continuar a deposição de fibras de amilóide.
O Sr. A, portador de Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF), foi submetido a transplante hepático numa tarde de segunda-feira. Encontrava-se na Unidade de Cuidados Intensivos para vigilância pós operatória. Tudo estava a correr bem, o utente já se encontrava em ventilação espontânea desde a 1ª hora pós transplante e inclusive já tinha recebido a visita da esposa e da irmã.
Durante a prestação dos cuidados de higiene na manha de terça-feira o Sr. A, apesar da “ligeira moinha” abdominal, encontrava-se muito bem disposto chegando a verbalizar à Enfermeira L. que tinha tido receio de que