Citologia exercicios

Composição: são formadas por duas membranas fosfolipídicas, uma externa semelhante á membrana plasmática, e outra interna, com várias ondulações. Dentro dela existem proteínas, ribossomos e DNA, que farão a respiração celular.

Função: as mitocôndrias são as principais organelas celulares. Presentes nas células eucariontes (possuem membrana nuclear individualizada), elas são responsáveis pela produção de energia no interior da célula. São bastante numerosas, principalmente em células onde a demanda por energia for muito grande (por exemplo, células nervosas e do coração, que tem atividade ininterrupta).

Surgimento das doenças mitocondriais: a primeira doença mitocondrial foi descrita em 1959, sobre um paciente eutiroideano que apresentava longo histórico de sintomas relacionados com alterações morfológicas e bioquímicas da mitocôndria.
Somente na década de 1970 é que outras doenças mitocondriais começaram a ser descritas, principalmente seus aspectos bioquímicos.
Apesar de ser antigo (1933) o conhecimento de que a mitocôndria possui seu próprio DNA (DNAmt), a caracterização completa da sequência nucleotídica do DNAmt só foi desvendada em 1981.
Essa descoberta tornou possível fazer a ligação entre as alterações bioquímicas, estruturais e histopatológicas das doenças.
As primeiras descrições de mutações no DNAmt deram-se em 1988.
Até 1992, apenas 5 mutações haviam sido descritas. Em 9 anos de pesquisa, a partir de então mais de 100 mutações de ponto diferentes foram publicadas.

As doenças mitocondriais são doenças por deficiência mitocondrial primária e as mais comuns e estudadas são as que afetam a cadeia respiratória. Fatores determinantes: o DNAmt é transmitido exclusivamente pela linhagem materna.
O que determina se a célula ou o tecido serão afetados são a proporção de mutante e o limiar de cada célula ou tecido. Assim, geralmente são necessários altos níveis de DNAmt mutado para que a célula apresente uma deficiência na função. Entretanto os