biololgia

INTRODUÇÃO
O complemento é parte integrante da resposta imunológica inata do hospedeiro e consiste em um complexo sistema de proteínas plasmáticas e associadas às membranas celulares, reconhecido também como um dos principais mecanismos efetores na defesa contra infecções (Figura 1). Além disso,o complemento desempenha importante papel no processo inflamatório e na remoção de complexos imunes circulantes e células apoptóticas, apresentando além do efeito benéfico para o hospedeiro, uma relevante participação na etiopatogenia de diferentes doenças(1,2,3).
Nas últimas décadas, os conhecimentos adquiridos com relação à genética do complemento levaram a um melhor entendimento de várias situações clínicas graves e do papel desse na susceptibilidade às doenças. Atualmente, existem evidências da variabilidade alotípica para a maioria das proteínas do complemento, destacando-se os componentes C2, C4 e BF, codificados por genes da região de classe III do complexo principal de histocompatibilidade (MHC), no cromossoma 6 humano(4,5). Alguns alelos desses componentes estão associados a um risco aumentado de doenças auto-imunes e infecciosas, entre outras, e suportam a possibilidade de que essas variantes participariam do mecanismo etiopatogênico dessas doenças, como resultado das propriedades específicas das diferentes variantes(6,7).
O COMPLEMENTO NA PATOGENIA DAS DOENÇAS
Deficiências hereditárias de quase todos os componentes do complemento e da maior parte das proteínas regulatórias e receptores têm sido detectadas em seres humanos. Essas deficiências, usualmente herdadas de forma autossômica recessiva, são raras e como o complemento não é dosado rotineiramente em indivíduos sadios, torna-se difícil determinar a incidência das mesmas nas diferentes populações. Além disso, apesar das várias atividades biológicas do complemento, muitas vezes as deficiências dos componentes não levam a sintomas clínicos, em função da atuação conjunta das diferentes vias de