Anencefália

1. ANENCEFALIA

O sistema nervoso do neonato está sujeito a malformações ocasionadas em consequência de anormalidades ocorridas durante o período embrionário ou fetal. O período considerado mais importante para a formação do sistema nervoso do embrião é o da formação do tubo neural, a qual ocorre entre a terceira e quarta semana de gestação.

O processo de formação e fechamento do tubo neural é suscetível a diversos erros, podendo originar malformações ao sistema nervoso consideradas letais severas ou menores. As malformações serão consideradas letais quando incompatíveis com a vida; severas, quando causarem morte precoce, anormalidades ou paradas sérias no desenvolvimento físico ou mental; menores, quando geralmente associadas a uma variável quantidade de deformidades ou "doenças", mas permitindo quase sempre determinado tempo de vida.

O grau máximo de severidade da formação de tubo neural é aquele em que há total falha da neurulação primária e que origina a craniorraquisquise total. O feto que é acometido desta malformação não sobrevive senão poucas horas de vida, pois todo o sistema nervoso central fica exposto e malformado.

A anencefalia encontra-se, indubitavelmente, entre as mais graves malformações congênitas do sistema nervoso central do embrião.

1.1 O que é Anencefalia?

A anencefalia é uma alteração na formação cerebral resultante de falha no início do desenvolvimento embrionário do mecanismo de fechamento do tubo neural acontecida entre o 16° e o 26° dia de gestação e que se caracteriza pela falta dos ossos cranianos (frontal, occipital e parietal), hemisférios e do córtex cerebral. O tronco cerebral e a medula espinhal estão conservados, embora, em muitos casos, a anencefalia se acompanhe de defeitos no fechamento da coluna vertebral.

Aproximadamente 65% dos fetos afetados morrem dentro do útero, enquanto que, dos 35% que chegam a nascer, a imensa maioria morre dentro de 24 horas e o resto dentro da primeira semana.

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