anatomia
A doença de CMT tipo 1 é a expressão mais comum (mais de 50% dos casos), agrupa as formas desmielinizantes, apresenta herança autossômica dominante e baixa velocidade de condução nervosa (10 a 30m/s), porque a bainha de mielina é anormal(18).
A doença de CMT tipo 2 (CMT-2) é a segunda forma mais comum e representa 20% dos casos, com neuropatia tipo axonal. Também é autossômica dominante, mas a velocidade de condução nervosa está quase normal, pois não há evidência de desmielinização e a amplitude do impulso é diminuída por causa do acometimento axonal
A doença de CMT-3 é historicamente importante (doença de Déjèrine-Sottas), de maior gravidade e, atualmente, a maior parte dos casos tem herança dominante. As formas recessivas, raras, foram classificadas como doença de CMT-4
A doença de CMT produz desequilíbrio muscular distal, o que, nos membros inferiores, leva a deformidades nos pés bilateralmente, com leve assimetria em relação à força e às deformidades(18). Não é a fraqueza absoluta de um músculo que produz as alterações, mas o desequilíbrio entre grupos musculares. Classicamente, produz enfraquecimento relativo dos músculos do compartimento lateral e anterior, mas o acometimento preferencial é dos músculos fibular curto e tibial anterior, em virtude da desnervação seletiva que neles ocorre. Com a progressão, a doença afeta também os compartimentos posteriores, causando hipotrofia de toda a musculatura da perna e pés ("perna de cegonha")
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