Amiloidoses

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Amiloidoses
Dá-se ao conjunto de doenças que envolvem proteináceos amilóides o nome de amiloidoses. Elas estão sendo analisadas na área de Reumatologia apenas para seguir uma convenção estabelecida por Cecil; na realidade, o depósito de amilóides pode acontecer em virtualmente todos os órgão e sistemas, sendo por vezes estudado em Imunologia ou Nefrologia (visto que acomete mais os rins que outros órgãos).
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Características dos amilóides
Amilóides não são, antes de tudo, entidades químicas exatas. Existem cerca de 20 variações bioquímicas presentes na doença, das quais discutiremos apenas as mais importantes. Um esboço geral pode ainda assim ser traçado: 95% do amilóide é formado por proteínas fibrilares, com os 5% restantes compostos por glicoproteínas e componente P. As variantes mais importantes das proteínas amilóides são: * Proteína amilóide de cadeia leve (AL): provenientes de imunoglobulinas, é mais característico da doença amilóide renal ou cardíaca, mas também está presente nos depósitos nervosos e como causadora da síndrome do túnel do carpo. Pode chegar a ser muito parecido com distúrbios clonais dos plasmócitos, tanto em padrões de depósito quanto em tratamento. * Proteína associada ao amilóide (AA): é a mais comum, não tendo, entretanto, um padrão bioquímico preciso. Sabe-se que está relacionada com processos inflamatórios infecciosos ou não, o que a associa com síndromes inflamatórias crônicas, febre familiar do mediterrâneo e outras. Os órgãos mais afetados são o rim, o fígado e o baço. * Proteína β-amilóide (Aβ): está envolvida na doença de Alzheimer e presente nas placas cerebrais características dessa doença. A presença aumentada dessa vertente em idosos está sendo estudada.
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Patogenia
A doença trata-se de um dobramento anormal de proteínas que se depositam geralmente em órgãos