Porfiria Cutânea

(tecidos conjuntivos). Esta mobilidade anormal tem diferentes implicações no organismo, implicações cuja severidade varia desde a “simples” mobilidade articular e cutânea até a problemas cardíacos e rompimento do baço. Deve o seu nome a Ehlers que descreveu a hipermobilidade articular em 1901 e a Danlos que por sua vez descreveu a fragilidade cutânea em 1908. Características Além das já referidas, é possível identificar outras características que possibilitam identificar esta…

O que é Porfiria? As porfirias são um grupo de distúrbios raros transmitidos de geração em geração em que uma importante parte da hemoglobina, chamada heme, não é produzida corretamente. A heme também é encontrada na mioglobina, uma proteína encontrada em alguns músculos. As porfirias são doenças hereditárias ou adquiridas, caracterizadas por deficiência parcial na atividade de uma das enzimas da via de biossíntese do grupo heme, o que leva à diminuição dos níveis deste grupamento e ao acúmulo

PROTOCOLO/DIRETRIZ TERAPEUTICA - PORFIRIAS AGUDAS Adaptação a partir de “Recomendações para o Diagnóstico e Tratamento das Porfirias Agudas” Karl E. Anderson, MD; Joseph R. Bloomer, MD; Herbert L. Bonkovsky, MD; James P. Kushner, MD; Claus A. Pierach, MD; Neville R. Pimstone, MD; e Robert J. Desnick, PhD, MD As Porfirias agudas são doenças genéticas bem definidas da biossíntese do heme caracterizadas por crises agudas e graves de sintomas neurológicos inespecíficos. Apesar de as…

danificado, por exemplo, onde duas pregas cutâneas opostas se atritam nas flexuras de pacientes obesos ou na boca sob uma dentadura mal-adaptada. Entre os fatores que proporcionam o aparecimento da doença se destacam a prematuridade, a gravidez, o diabetes mellitus, o contato freqüente com água e sabão, o uso prolongado de antibióticos, corticóides ou imunossupressores e deficiências imunológicas. Candidíases intertriginosas: acometendo as dobras cutâneas (axilas, inguinais,…

cicatrizes devido á fragilidade cutânea e dobrar passivamente o punho e o polegar até o antebraço -possibilidade de chegar ao umbigo com o braço por trás das costas e de dobrar passivamente o punho e o polegar até o antebraço. O parto de uma grávida com esta síndrome deve ser planejado adequadamente. Sendo a hereditariedade autossômica dominante,o risco do feto ser afetado é de 50%.Os esportes de contato devem ser evitados por portadores desta síndrome. * Porfíria É um…

conjuntivos). Esta mobilidade anormal tem diferentes implicações no organismo, implicações cuja severidade varia desde a “simples” mobilidade articular e cutânea até os problemas cardíacos e rompimento do baço. Deve o seu nome a Ehlers-Danlos que descreveu a hipermobilidade articular em 1901 e a Danlos que por sua vez descreveu a fragilidade cutânea em 1908. Características Além das já referidas, é possível identificar outras características que possibilitam identificar esta síndrome.…

O HCB tem sido relacionado com alguns casos de “porfiria cutânea tardia” (PCT) (alterações no metabolismo de porfiria, com aumento de excreção de porfirias e precursores de porfirias). As manifestações clínicas incluíam lesões de pele, ulcerações, inchaço do fígado, perda de peso, aumento da glândula tireóide e dos nódulos linfáticos, efeitos neurológicos e urina com cor característica de vinho do porto, devido ao aumento na eliminação de porfirias. Em quase metade dos casos estudados,…

Também está indicada no tratamento da amebíase hepática, e em conjunto com outros fármacos, têm eficácia clínica na artrite reumatoide, no lúpus eritematoso sistêmico, e lúpus discoide, na sarcoidose e nas doenças de fotossensibilidade como a porfiria cutânea tardia e as erupções polimórficas graves desencadeadas pela luz. Contraindicações de Cloroquina A Cloroquina não é recomendada para tratar indivíduos com epilepsia ou miastenia gravis, devendo ser usada com cautela na presença de…

(tecidos conjuntivos). Esta mobilidade anormal tem diferentes implicações no organismo, implicações cuja severidade varia desde a “simples” mobilidade articular e cutânea até os problemas cardíacos e rompimento do baço. Deve o seu nome a Ehlers que descreveu a hipermobilidade articular em 1901 e a Danlos que por sua vez descreveu a fragilidade cutânea em 1908. Características …

Aula 13 – Porfirias hepáticas e sensibilidades aos barbituratos Porfirias Hepáticas Grupo de doenças metabólicas devido à deficiência de uma ou várias enzimas do fígado na via biossintética da HEME. São caracterizadas pelo acúmulo e aumento da excreção de Porfirinas ou de seus precursores. Entre as características clínicas estão sintomas neurológicos ( porfiria aguda intermitente) , lesões cutâneas devido à fotossensibilidade (porfiria cutânea tardia), ou ambas. As porfirias hepáticas podem