Ovalocitose

Fundação de Ensino de Contagem – FUNEC/Centec Hematologia Ovalocitose Hereditária Erislayne Sabrina nº 10 Luciano Junior nº 17 Mirella Alcantara nº 22 Paloma Fartir nº 24 Raimefer dos Santos nº 25 Turma 2º ano de Análises Clínicas A Contagem 2013 Erislayne Sabrina, Luciano Junior, Mirella Alcantara, Paloma Fartir, Raimefer dos Santos. Ovalocitose Hereditária Trabalho realizado para a disciplina do Ensino Médio Integrado - Hematologia, ministrado pelo professor Wellerson Britto, com o objetivo de desenvolver habilidades sobre o tema Ovalocitose Hereditária. Contagem FUNEC/Centec 2013 Ovalocitose Hereditária Resumo: A eliptocitose ou ovalocitose hereditária consiste em um grupo heterogêneo de afecções em que grande número de hemácias em formato de elipse ou oval, são encontradas no esfregaço de sangue periférico. A forma reflete a incapacidade das hemácias deformadas por tensões cortantes na microcirculação em retomar a uma forma normal bicôncava em vasos maiores. Índice: 1 Introdução-----------------------------------------------------------------------------5 2 Desenvolvimento---------------------------------------------------------------------6 2.1 O que é Ovalocitose Hereditária-------------------------------------------------6 2.2 Causas-------------------------------------------------------------------------------7 2.3

INTRODUÇÃO A eliptocitose hereditária, também conhecida соmо ovalocitose, constitui um grupo de doenças hereditárias que acometem оѕ eritrócitos (glóbulos vermelhos ou hemácias) sanguíneos, comumente redondos, passando а adquirir uma forma ligeiramente oval ou elíptica. Na maior parte dоѕ casos, еѕѕа doença não ѕе manifesta clinicamente, sendo о diagnóstico sugerido реlа observação de glóbulos vermelhos em formatos ovalados ou elípticos durante um exame de rotina.…

Causas, incidência e fatores de risco: A anemia hemolítica ocorre quando a medula óssea for incapaz de compensar, por aumento da produção, a destruição prematura dos glóbulos vermelhos. A anemia hemolítica pode ser classificada de acordo com a localização do defeito. O defeito pode estar no próprio glóbulo vermelho fator intrínseco (dentro da hemácia) ou fator extrínseco (fora da hemácia). As causas de anemia hemolítica incluem infecções, certos medicamentos, distúrbios auto-imunes e…

citoesqueleto dos eritrócitos, com subseqüente formação dos eliptócitos ou ovalócitos e, nos casos mais severos, à significativa fragmentação celular e hemólise. Outra forma de ovalocitose ou eliptocitose hereditária é a piropoiquilocitose hereditária, sendo que esta se apresenta no período neonatal como severa anemia hemolítica, muitas vezes com risco letal. É caracterizada por uma significativa fragmentação dos eritrócitos, microcitose (eritrócitos menores do que o normal),…

das anemias congênitas. Drepanocitose Bastante comum no Brasil devido a alta prevalência na raça negra, a Anemia Falciforme é caracterizada pela existência de hemácias falciformes (em forma de foice) ou drepanócito. Drepanocitose Drepanocitose - hemácias em forma de foice. Esferocitose e Eliptocitose A esferocitose congênita é caracterizada por um esfregaço em que as hemácias são pequenas e redondas: esferócitos, ocorrendo na anemia hemolítica por exemplo. Neste esfregaço…

ser assintomática; As principais evidências são: anemia, icterícia e esplenomegalia; Aumento do metabolismo dos pigmentos biliares, pode causar “pedras” na vesícula; Crise aplástica. Diagnóstico laboratorial Hb: entre 7 a 12 mg/dl VCM: Normal ou elevado CHCM elevado Reticulócitos Bilirrubina Presença de esferócitos Investigação Rápida analise de fluxo por fluorescência de eosina-5 maleimida ligada aos eritrócitos e a deficiência de proteína banda 3. Teste direto de…

Membrana Eritrocitária Os eritrocito devem ser maleáveis e fortes para se manterem integros durante todo o periodo em que está na circulação sanguinea, e isso se deve a integridade de seus constituintes. A função da membrana é a contenção da hemoglobina no interior da célula, isolando-a e protegendo-a do meio externo, e a manutenção de importantes caracteristicas físicas da hemácia, dentre elas a deformidade e a elasticidade eritrocitarias e a capacidade de proporcionar trocas entre os…

Diagnóstico > 20% de ovalócitos no SP, varia de 50%-80% PIROQUILOCITOSE HEREDITÁRIA Anemia grave associada a poiquilocitose extrema e fragmentação de hemácias e esferócitos. ↑ eritroblastos circulantes Retardo de crescimento e alargamento da MO VCM ↓ devido fragmentação das hemácias CHCM ↑ Hemácias deficientes em espectrina Pacientes tem um dos pais com eliptocitose devido a mutação no gene alfa-espectrina e o outro assintomático. Testde de sensibilidade térmica (↓ T para…

glutation oxidado, e a hemoglobina, também, agora com valência de seu ferro 3. Esta então, se precipita. Deficiência da Piruvatoquinase: Com a deficiência dessa enzima temos a produção ineficiente de ATP, sendo um defeito na via metabólica da glicose anaeróbica, alterando as características de plasticidade. Com isso ocorre hemólise antes dos 120 dias previstos, uma vez que a hemácia sem plasticidade esta mais passível da atuação dos macrófagos esplênicos. Nessa anemia não temos…

3236 g / dl); • A contagem de reticulócitos é diminuída devido à destruição do frágil e anormal precursor eritroide megaloblástico; • A contagem de plaquetas pode estar diminuída; • Neutrófilos podem mostrar polisegmentação no núcleo. Isto é provavelmente devido à diminuição da produção e uma vida útil prolongada compensatórias para neutrófilos circulantes, números que aumentam os segmentos do nuclear com a idade; • Anisocitose (hemácias de tamanhos diferentes…