Anemia hemolítica

São ditas hemolíticas as anemias resultantes de aumento de destruição dos eritrócitos.
Hiperplasia eritropoética
Extensão anatômica da medula óssea
Pode ser observada em sobrevida eritrocitária inferior a 30 dias.
Esferocitose hereditaria (HS)
Resulta de alterações quantitativas e/ou qualitativas das proteínas da membrana do eritrócito.
As proteínas do esqueleto proteico interagem com a bicamada lipídica e com as proteínas transmembranares fornecendo assim à membrana do eritrócito rigidez e integridade.
Alterações de determinadas proteínas da membrana diminuem a resistência osmótica dos esferócitos.
Aspectos Clínicos
Pode apresentar-se em qualquer idade;
Pode ser assintomática;
As principais evidências são: anemia, icterícia e esplenomegalia;
Aumento do metabolismo dos pigmentos biliares, pode causar “pedras” na vesícula;
Crise aplástica.
Diagnóstico laboratorial
Hb: entre 7 a 12 mg/dl
VCM: Normal ou elevado
CHCM elevado
Reticulócitos
Bilirrubina
Presença de esferócitos
Investigação
Rápida analise de fluxo por fluorescência de eosina-5 maleimida ligada aos eritrócitos e a deficiência de proteína banda 3.
Teste direto de antiglobulina (teste de Combs)
Tratamento
Suplementação com ácido fólico.
A principal forma de tratamento é a esplenectomia, preferentemente laparoscópica.
Se houver litíase com expressão clínica deve ser feita a colecistectomia.
Eliptocitose hereditária (Ovalocitose)
É um grupo heterogêneo de anemia em que predominam eritrócitos com forma elíptica no sangue periférico.
Falha na associação de heterodímeros de espectrina para formar heterotetrâmeros.
Detecção de mutações genéticas.
Aspectos clínicos e tratamento
Nos casos mais severos pode haver anemia, aumento do baço e cálculos de vesícula.
Não há tratamento específico, sendo necessária a retirada do baço e a suplementação com ácido fólico somente nos casos severos.
Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD)
AG6PD é a única fonte de NADPH nos