Doenças peroxissomos e lisossomos

DOENÇAS CAUSADAS PELA AÇÃO DOS LISOSSOMOS INTRODUÇÃO A célula representa a menor porção de matéria viva dotada da capacidade de autoduplicação independente. São as unidades estruturais e funcionais dos organismos vivos A teoria da célula, desenvolvida primeiramente em 1839 por Matthias Jakob Schleiden e por Theodor Schwann, indica que todos os organismos são compostos de uma ou mais células. Todas as células vêm de células preexistentes. As funções vitais de um organismo ocorrem dentro das células, e todas elas contêm informação genética necessária para funções de regulamento da célula, e para transmitir a informação para a geração seguinte de células. Apesar de serem tão pequenas, as células possuem em seu interior estruturas que realizam diversas funções fundamentais para a vida. Essas estruturas são chamadas organelas. Dentre as organelas existentes destacaremos os lisossomos e as doenças causadas por eles. Os Lisossomos são as organelas celulares responsáveis para fazer a digestão de partículas provenientes do meio externo, e a renovação de estruturas celulares. A digestão intracelular das macromoléculas (partículas) é feita pelas enzimaspresentes no lisossomo, fabricadas no retículo endoplasmático rugoso. Doenças lisossômicas de depósito são doenças genéticas raras, causadas pela ausência de enzimas que não permitem que os lisossomos das células do corpo cumpram sua função de reciclagem. Por não serem eliminadas pelo organismo, diversas…

Introdução A doença de Pompe é a forma mais grave das 12 doenças de depósito de glicogênio e é uma doença que ocorre no lisossomo e é causada pela atividade insuficiente da alfa-glicosidase-ácida. Esta enzima lisossômica é responsável pela degradação do glicogênio intra-lisossômico, que representa apenas uma pequena porcentagem (1-3%) do glicogênio celular total. A deficiência enzimática resulta no acúmulo do glicogênio nos lisossomos dentro dos vários tipos de células e tecidos.…

LISOSSOMOS 1 CARACTERÍSTICAS Corpúsculos esféricos com dimensões variáveis Cada lisossomo é envolvido por uma unidade de membrana Contém enzimas hidrolíticas com atividade máxima em pH ácido (Hidrolases ácidas) Digere moléculas que penetraram nas células (Fagocitose ou Pinocitose) ou componentes celulares desgastados 2 FUNÇÃO - Reciclar (função de renovação celular) outras organelas celulares que estão envelhecidas. Este processo é conhecido como autofagia. Fazer…

DOENÇAS LISOSSÔMICAS Generalidades ► São também denominadas doenças de acumulação; ► Os lisossomos são vesículas intracitoplasmáticas ricas em enzimas (hidrolases), em pH ácido. Estas enzimas são produzidas no retículo endoplasmático, passam depois para o complexo de Golgi, onde são processadas, depois incluídas em vesículas que vão se fundir com os endossomas, formando-se assim os lisossomos. ► No complexo de Golgi vão ser adicionadas às enzimas com destino aos lisossomos um…

Lisossomos O que são Lisossomos são organelas presentes no citoplasma da grande maioria das células eucariontes. No interior dos lisossomos podemos encontrar grande quantidade de enzimas digestivas. Onde são formados Os lisossomos são formados no Complexo de Golgi (outra importante organela presente no citoplasma). Funções dos lisossomos: - Fazer a degradação e digestão de partículas originárias do meio exterior às células; - Reciclar (função de renovação…

Introdução Os lisossomos foram inicialmente identificados como organelas membranosas que continham atividade da enzima fosfatase acida e de, pelo menos, mais quatro hidrolases, que apresentam funcionamento ótimo em pH acido. Os trabalhos do francês DeDuve contribuíram muito para a identificação dos lisossomos. Os aspectos estruturais dos lisossomos são bastante variáveis, como o repertorio enzimático também varia em decorrência de uma grande diversidade funcional, parece mais plausível…

Doenças Causadas pela Deficiência do Lisossomo LISOSSOMOS O organismo possui pelo menos 100 trilhões de células, que são unidades estruturais e funcionais dos seres vivos. Na célula existem algumas organelas (pequenas estruturas) que possuem funções específicas. O lisossomo é uma dessas organelas e tem a função de digestão dentro da célula, de transformar grandes moléculas em pequenas, para poderem ser utilizadas ou reutilizadas. Dentro do lisossomo existem mais de 300 enzimas para…

TRABALHO DE BIOLOGIA CELULAR SOBRE DOENÇAS LISOSSOMAIS Professora: Carolina Spiegel Alunas: Catarina Lee Fernanda Amar Jéssica Lídia Karoline Abreu Natália Janoni Niterói,24 de junho de 2013. Os lisossomos: Os lisossomos são organelas delimitadas que são encontrados no citoplasma de células de plantas e animais. A palavra lisossomo era derivada…

Lisossomos: ONDE SÃO FORMADOS As enzimas são produzidas no RER e migram para os dictiossomos, sendo identificadas e envolvidas para uma região especial do aparelho de Golgi, onde são empacotadas e liberadas na forma de pequenas bolsas. Com origem no aparelho de Golgi, os lisossomos estão presentes em praticamente todas as células…

Lisossomos São organelas envoltas por menbranas que contêm uma variedade de enzimas capazes de hidrolisar todos os tipos de polímeros biológicos (Proteínas, ácidos Nucléicos, Carboidratos e Lipídeos). Os lisossomos funcionam como um sistema digestivo da célula, servindo tanto para degradar material captado do exterior da célula como para digerir componetes absoletos da própria célula. Fromação dos lisossomos A estrutura de um lisossomo tem sua origem a partir do processo de síntese…