Lisossomos

Doenças Causadas pela Deficiência do Lisossomo

LISOSSOMOS
O organismo possui pelo menos 100 trilhões de células, que são unidades estruturais e funcionais dos seres vivos. Na célula existem algumas organelas (pequenas estruturas) que possuem funções específicas. O lisossomo é uma dessas organelas e tem a função de digestão dentro da célula, de transformar grandes moléculas em pequenas, para poderem ser utilizadas ou reutilizadas. Dentro do lisossomo existem mais de 300 enzimas para fazer a digestão de cada substância do organismo e quando existe uma enzima que não funciona direito temos uma doença de depósito lisossomal, pois como a substância não é digerida, será acumulada dentro do lisossomo, deixando a célula grande, aumentando o tamanho de órgãos (fígado, baço) e tecidos (pele) que tenham muitos lisossomos. E em alguns casos a substância não digerida é também eliminada em grandes quantidades na urina.
Para melhor entendimento, esclareceremos a seguir, quais as causas das doenças que tem afetado principalmente as crianças, causando alteração no funcionamento dos neurônios e conseqüentemente em outros órgãos como ossos, articulações, vias superiores e inferiores, coração e córnea, muitas delas de ordem hereditária.
Sob certas condições anômalas ou patológicas, a membrana de lisossomos pode perder sua estabilidade, romper-se e liberar as enzimas no interior da célula, cujas conseqüências são algumas doenças que prejudicam o organismo e pode levar até a morte

Mucopolisacaridose

Causada pela diminuição ou ausência das enzimas responsável por digerir os carboidratos que compromete o crescimento ósseo causando nanismo, cifose, deformidade das mãos e protrusão abdominal (aumento do tórax).

Silicose

Afetam indivíduos que trabalham em minas ou com britadeiras, sem a devida e proteção e equipamento necessário, havendo, portanto a inspiração de grande quantidade de pó de sílica, um dos principais componentes das rochas. Esse pó destrói os