Doenças peroxissomos e lisossomos

DOENÇAS CAUSADAS PELA AÇÃO DOS LISOSSOMOS

INTRODUÇÃO

A célula representa a menor porção de matéria viva dotada da capacidade de autoduplicação independente. São as unidades estruturais e funcionais dos organismos vivos
A teoria da célula, desenvolvida primeiramente em 1839 por Matthias Jakob Schleiden e por Theodor Schwann, indica que todos os organismos são compostos de uma ou mais células. Todas as células vêm de células preexistentes. As funções vitais de um organismo ocorrem dentro das células, e todas elas contêm informação genética necessária para funções de regulamento da célula, e para transmitir a informação para a geração seguinte de células.
Apesar de serem tão pequenas, as células possuem em seu interior estruturas que realizam diversas funções fundamentais para a vida. Essas estruturas são chamadas organelas.
Dentre as organelas existentes destacaremos os lisossomos e as doenças causadas por eles.
Os Lisossomos são as organelas celulares responsáveis para fazer a digestão de partículas provenientes do meio externo, e a renovação de estruturas celulares. A digestão intracelular das macromoléculas (partículas) é feita pelas enzimaspresentes no lisossomo, fabricadas no retículo endoplasmático rugoso.
Doenças lisossômicas de depósito são doenças genéticas raras, causadas pela ausência de enzimas que não permitem que os lisossomos das células do corpo cumpram sua função de reciclagem.
Por não serem eliminadas pelo organismo, diversas substâncias acumulam-se e passam a causar distúrbios e o progressivo mau funcionamento físico e / ou mental. Os sintomas podem aparecer nos primeiros meses de vida ou demorar alguns anos a medida em que mais e mais células são danificadas.

Peroxissoma é um organito ou organela esférica, envolvida por uma membrana vesicular, presente nocitoplasma, sobretudo em células animais. São as organelas responsáveis pelo armazenamento dasenzimas diretamente relacionadas com o metabolismo do peróxido de hidrogênio,