GALACTOSEMIA

Revisão/estudo diferenças estruturais entre os monossacarídeos galactose, frutose e glicose açúcares e alimentos que contêm galactose e/ou frutose digestão e absorção de hidratos de carbono (enzimas e GLUTs) interconversão de oses metabolismo normal de galactose e frutose OBS: AÇÚCAR REDUTOR É QUALQUER GLICÍDIO QUE POSSUI GRUPAMENTO ALDEÍDO OU CETÔNICO (FRUTOSE, GLICOSE, GALACTOSE) Importância da galactose: forma parte de cerebrosídios, mucopolissacarídeos e lactose. Tópicos para apresentação def. Enzimática na galactosemia relação entre galactosemia e aumento da galactose no interior da célula efeito da dieta pobre em lactose na galactosúria e na galactosemia fonte alternativa p/ fornecimento de galactose aos tecidos, em pacientes sob dieta livre de galactose efeito da galactosemia sobre glicoproteínas e glicolipídeos de importância biológica consequências metabólicas da def. Da galactoquinase diferenças clínicas e bioquímicas entre os quadros de galactosemia e de intolerância secundária à lactose defeitos no met. Da frutose. Consequências de uma deficiência de frutose 1-P aldolase explicar porque cataratas também podem ocorrer no diabetes, mas não ocorrem nos casos de intolerância à frutose. Diferenças entre monossacarídeos: os monossacarídeos (glicídios simples) podem ser basicamente de dois tipos distintos, aldoses e cetoses. A diferença básica entre elas é que a aldose é uma molécula com um grupamento aldeído em sua extremidade, enquanto que a

caracterizado por uma inabilidade em converter galactose em glicose da maneira normal. O resultado imediato é o acúmulo de metabólitos da galactose no organismo. A lactose do leite é a principal fonte de galactose na dieta. A hidrólise da lactose resulta em glicose e galactose. O principal passo do metabolismo da galactose, em humanos, é a conversão de galactose em glicose, o que requer várias etapas, a via de Leloir. Três deficiências enzimáticas na via de Leloir causam galactosemia. As…

uma inabilidade em converter galactose em glicose da maneira normal. O resultado imediato é o acúmulo de metabólitos da galactose no organismo. A lactose do leite é a principal fonte de galactose na dieta. A hidrólise da lactose resulta em glicose e galactose. O principal passo do metabolismo da galactose, em humanos, é a conversão de galactose em glicose, o que requer várias etapas (figura 1). A galactose pode ser convertida em energia entrando na via glicolítica, porque a glicose…

uma inabilidade em converter galactose em glicose da maneira normal. O resultado imediato é o acúmulo de metabólitos da galactose no organismo. A lactose do leite é a principal fonte de galactose na dieta. A hidrólise da lactose resulta em glicose e galactose. O principal passo do metabolismo da galactose, em humanos, é a conversão de galactose em glicose, o que requer várias etapas (figura 1). A galactose pode ser convertida em energia entrando na via glicolítica, porque a glicose…

em muitos frutos, de onde surgiu o seu nome “açúcar de frutos”. Ela normalmente encontra-se combinada com a glicose nesses alimentos. A frutose também pode ser obtida por meio da hidrólise do polissacarídeo inulina. É uma substância que se cristaliza com dificuldade, em forma de agulhas incolores solúveis em água, e que é usada na fabricação de alguns alimentos, por ser doce. Glicose (http://www.significados.com.br/glicose/) Glicose é um monossacarídeo (açúcar simples) de fórmula…

Introdução: A galactosemia é um distúrbio autossômico, recessivo do metabolismo da galactose que afeta um em 60.000 nativos .Normalmente, a lactase divide a lactose, o principal carboidrato do leite dos mamíferos, em glicose e galactose nas microvilosidades intestinais. A galactose é então convertida em glicose em varias etapas, nas quais a enzima galactose-1 fosfato urudiltransferase (GALT) é necessária. A ausência dessa enzima em virtude de mutações homozigotas no gene codificador…

causada pela falta de galactose 1-fosfato uridil transferase, uma das enzimas utilizadas no processo de metabolização da galactose. A galactosemia é uma doença hereditaria e 1 em cada 50,000 à 70,000 recém-nascidos tem a falta desta enzima. Este disturbio pode estar presente desde o nascimento ou então a pessoa pode adquirilo com uma certa idade. O recém-nascido que tem a doença pode não apresentar os sintomas nas primeiras semanas, mais todos eles vão apresentar os sintômas, que são;…

e oxigênio. A glicose, carboidrato fundamental, tem como fórmula molecular C6H12O6. São formados nos vegetais através da fotossíntese e podem ser armazenados em todas as partes da planta, como a raiz, as sementes, o fruto, o caule ou a folha. Entre os poucos carboidratos que se obtém dos animais, podemos citar a lactose (“açúcar do leite”) e a frutose (“açúcar do mel”). São considerados fontes primárias de energia para o organismo e fazem parte da “base da alimentação mundial”.…

fornecer energia aos demais processos metabólicos. Os três monossacarídeos principais resultantes dos processos digestivos são a glicose, a frutose, e a galactose. A frutose pode assumir grande importância quantitativa quando a ingestão de sacarose é elevada. A galactose tem significação quantitativa maior somente quando a lactose for o carboidrato principal da dieta. Tanto a frutose quanto a galactose são prontamente convertidas a glicose pelo fígado. Regulação do metabolismo dos…

em converter galactose em glicose da maneira normal. O resultado imediato é o acúmulo de metabólitos da galactose no organismo, que passa a ter níveis circulantes elevados e tóxicos, principalmente para o fígado, cérebro e olhos. A lactose do leite é a principal fonte de galactose na dieta. A hidrólise da lactose resulta em glicose e galactose. O principal passo do metabolismo da galactose, em humanos, é a conversão de galactose em glicose, o que requer várias etapas (via de Leloir). …