Deficiência Do Complexo Piruvato Desidrogenase

mesmo no calor quando em estado solido ou em solução ácida. Tem como anti-vitaminas a piritiamina, a oxitiamina e o amprolium. Estrutura química da tiamida A vitamina B1 ou tiamina é uma das vitaminas do chamado complexo B. Este grupo de vitaminas tem em comum (exceto a vitamina B12 e o ácido fólico), o fato de a sua função estar relacionada com a libertação de energia contida nos alimentos. Também, à exceção da vitamina B12, têm a característica de…

urina do xarope de bordo constitui-se em erro inato do metabolismo de início pós-natal causado por deficiência da enzima desidrogenase de cetoácidos de cadeia ramificada, caracterizado pelo acúmulo, nos líquidos corporais dos aminoácidos leucina, isoleucina e valina. Existem quatro variantes da leucinose, além da clássica, que são as formas intermediária, intermitente, responsiva à tiamina e deficiência da subunidade E3.A leucinose clássica é mais grave e manifesta-se entre o 4º e 7º…

longa Ômega-oxidação e Alfa-oxidação Metabolismo de corpos cetônicos a) síntese de corpos cetônicos (reações, momento metabólico, local, origem dos carbonos e do NADH) b) oxidação dos corpos cetônicos nos tecidos extra-hepáticos c) regulação Deficiências associadas à oxidação de ácidos graxos e à cetogênese Lipídios... Compostos insolúveis em água e solúveis em solventes orgânicos Triacilglicerol mais abundante e importante - energia - ac. Graxos essenciais -…

Quem gera energia dentro do ATP é o grupo fosfato. ADP (Adenosina Difosfato): intermediário que recebe o grupo fosfato. ATP (Adenosina Trifosfato): intermediário que doa o grupo fosfato - NAD e FAD: são co-enzimas reduzidas, ajudam a enzima desidrogenase a colocar ou tirar hidrogênio das moléculas. **No citosol só tem NAD. NAD ↔ NADH₂ FAD ↔ FADH₂ 1 - Anabolismo: processo de síntese de moléculas elaboradas a partir de moléculas simples. (gasta/usa ATP). - Catabolismo:…

Pagamento 6. Oxidação do gliceraldeído-3-fosfato em 1,3-difosfoglicerato: este e o primeiro passo da fase de pagamento da glicólise, onde ocorre a conversão do gliceraldeído-3-fosfato em 1,3-difosfoglicerato, catalisado pelo gliceraldeído-3-fosfato desidrogenase. É a primeira das duas reações conservadoras de energia da glicólise e que leva à formação de ATP. O grupo aldeído do gliceraldeído-3-fosfato é desidrogenado em um anidrido de ácido carboxílico como o ácido fosfórico, o…

Carboidratos Def. de piruvato desidrogenase Def. da cadeia respiratória mitocondrial Hiperinsulinismo Jejum, infecção, febre, catabolismo Aminoacidopatias Acidemias orgânicas Defeitos da oxidação dos ácidos graxos Defeitos do ciclo da uréia Defeitos da gliconeogênese Defeitos da glicogenólise (glicogenoses) Anestesia, cirurgias Acidentes tromboembólicos na homocistinúria Todas as doenças listadas acima Medicamentos Porfirias Def. de glicose-6-fosfato…

reacção dessa via? 2. - Na regulação da actividade enzimática, como actuam os inibidores competitivos e os não competitivos? 3. - A cegueira é uma das consequências do envenenamento por metanol, uma vez que este é metabolizado pela enzima álcool desidrogenase a formaldeído, ao qual os olhos são particularmente sensíveis. Explique porque é que o tratamento do envenenamento por metanol consiste na infusão intravenosa lenta de etanol. 4. - No que diz respeito à acção enzimática, é…

Central Ciclo do Ácido Cítrico (“trevo”): é importante e está associado à vias de natureza catabólica e anabólica. Isso proíbe que determinadas transformações metabólicas possam ou não ocorrer em nosso organismo. Quando produzimos glicose a partir de piruvato ou intermediários do ciclo do ácido cítrico, passa-se por esta via integrada. Quando degrada ácidos graxos e produz acetil-CoA passa-se pelo CAC (geralmente), quando há biossíntese de ácidos graxos, esteroides (o citrato passa do…

abundantes na natureza, são as fontes universais de nutrientes para as células humanas. A glicose é o carboidrato mais importante. Nas células, a glicose é degradada ou armazenada por diferentes vias. A glicólise transforma a glicose em duas moléculas de piruvato (ou lactato) posteriormente, degradado para a produção de energia. O glicogênio, a forma de armazenamento da glicose nos mamíferos, é sintetizado pela glicogênese. As reações da glicogenólise desdobram o glicogênio em glicose. É…

DE KREBS OU DO ÁCIDO CÍTRICO 1. Produção de Acetil-CoA Acetil- 2. Oxidação de Acetil-CoA Acetil- 3. Transferência de elétrons e fosforilação oxidativa CICLO DE KREBS OU DO ÁCIDO CÍTRICO 1. Produção de Acetil-CoA Acetil- Piruvato desidrogenase Silverthorn, D. U. Fisiologia Humana 2ª. ed. Manole. São Paulo, 2003 CICLO DE KREBS OU DO ÁCIDO CÍTRICO 1. Produção de Acetil-CoA Acetil- Co-A: derivada da vitamina ácido pantotênico CICLO DE KREBS OU DO ÁCIDO…