Defeito Nas Organelas

fazem parte de um grupo chamado Doenças de Depósito Lisossomal. O organismo possui pelo menos 100 trilhões de células, que são unidades estruturais e funcionais dos seres vivos. Na célula existem algumas organelas (pequenas estruturas) que possuem funções específicas. O lisossomo é uma dessas organelas e tem a função de digestão dentro da célula, de transformar grandes moléculas em pequenas para poder ser utilizadas ou reutilizadas. Dentro do lisossomo existem mais de 300 enzimas para…

uma proteína rica em histidina fosforilada também proteínas contendo cistina. Camada lúcida são células muito evidentes na pele espessa e constituída por uma delgada camada de células achatadas, eosinofilas e translúcidas, cujo núcleo e organelas citoplasmáticas foram digeridos por enzimas de lisossomos e desapareceram. O citoplasma apresenta numerosos filamentos de queratina, compactados e envolvidos por material elétron-denso. Camada córnea tem espessura muito…

ainda origem biológica, como nas infecções por bactérias ou vírus. Esse tipo de morte celular, o único conhecido pelos cientistas mais antigos, é chamado de necrose. A necrose é claramente visível por microscopia eletrônica: a célula incha e as organelas do citoplasma, em particular as mitocôndrias, são danificadas, mas o núcleo não sofre alterações significativas. Tais lesões impedem o controle do equilíbrio interno: a água e alguns íons (em especial sódio e cálcio), normalmente…

raros distúrbios metabólicos hereditários que resultam de defeitos na função dos lisossomos. A doença de Tay-Sachs foi o primeiro desses transtornos a ser descrito, em 1881, seguido pela doença de Gaucher em 1882 e doença de Fabry, em 1898. No final dos anos 1950 e 1960, Duve e colaboradores, utilizando técnicas de fracionamento celular, citológico estudos e análises bioquímicas, identificaram e caracterizaram os lisossomos como uma organela celular responsável pela digestão…

GLICOGENOSES São defeitos enzimáticos da glicogenólise, causando o acúmulo gradativo de glicogênio, resultando em certas patologias classificadas como glicogenoses. Glicogenose Tipo I (Doença de Von Gierke) É a glicogenose mais frequente. Doença hepática caracterizada pela deficiência da atividade da enzima glicose-6-fosfatase (enzima que quebra a glicose-6-fosfato do fígado para que ela seja utilizada pelos variados tecidos do corpo), resultando no acúmulo de glicose-6-fosfato.…

grega: bio - significa vida tecnos - representa o uso prático da ciência logos - significa conhecimento De acordo com o dicionário, a palavra biotecnologia tem o seguinte significado: aplicação de processos biológicos (organismos, células, organelas, moléculas) na produção de materiais e substâncias para uso industrial, medicinal, farmacêutico, etc. Simplificando, nada mais é do que a ciência que estuda a engenharia genética. A palavra biotecnologia só começou a ser utilizada no…

membranas celulares. Essas altercações comprometem a membrana celular, interrompendo a função das células cerebrais. Fibrose cística Fibrose cística é uma doença que provoca produção excessiva de fluidos nos pulmões devido a um canal de íon cálcio com defeito. Esse canal contém uma proteína importante para a membrana celular dos pulmões. O canal de íon cálcio controla os níveis de fluidos e muco nos pulmões. Quando o canal se transforma em fibrose cística, provoca a formação de muco nos…

transformação, conhecido como espermiogênese, envolvem a região de Golgi, o núcleo e as posições relativas dos centríolos e mitocôndrias da espermátide. Sem sofrerem divisão, as espermátides arredondadas transformam-se em espermatozóides alongados. As organelas mais envolvidas são a região do Golgi, os centríolos, o núcleo e as mitocôndrias da espermátide. Conforme o entendimento de Leeson (1977, p. 459): A espermátide recém-formada contém um núcleo central esférico com uma vizinha…

Citoplasma: é a parte da célula que fica entre a membrana celular e o núcleo. É constituído por um material gelatinoso chamado hialoplasma. 5. Hialoplasma: Ele é formado por água, sais minerais, proteínas e açúcares. Nele encontram-se várias organelas. 6. Organelas: essas estruturas desempenham funções indispensáveis à vida da célula, tais como: nutrição e respiração da célula, além do armazenamento de substâncias. São elas: mitocôndrias, lisossomos, complexo golgiense, retículo…

aumentar a mobilidade e a capacidade de cuidar de si mesmo. Doença de Huntington A doença de Huntington é hereditária e ocorre quando as células nervosas em certas partes do cérebro se desgastam ou se degeneram.É causada por um defeito genético no cromossomo 4. Esse defeito faz com que uma parte do DNA, denominada sequência CAG, ocorra mais vezes do que deveria ocorrer. Normalmente, esta seção do DNA se repete de 10 a 28 vezes. Mas em pessoas com doença de Huntington, ela se repete de…