O oleo de lorenzo
1.1 A bainha de mielina
Caracteriza-se em uma “capa” que recobre as células nervosas tanto do sistema nervoso central, quanto do sistema nervoso periférico. Age como um isolante elétrico, impossibilitando a dispersão do impulso nervoso para as fibras próximas, dessa maneira, contribui no aumento da velocidade do impulso nervoso.
Essa bainha é formada pelas células da glia: células de shwann no sistema nervoso central, e oligodendrócitos no sistema nervoso periférico.
1.2 A doença
A adrenoleucodistrofia é uma doença genética rara, do grupo das leucodistrofias, caracterizadas como doenças desmielinizantes. A qual pode manifestar-se de duas maneiras, sendo que, a mais comum esta ligada ao cromossomo X. Portanto, é uma doença ligada ao sexo, de caráter recessivo, transmitida por mulheres, e que afeta apenas aos homens.
Os sintomas da ALD podem surgir nos primeiros anos de vida, apresentando no paciente perda da memoria, da audição, da fala, entre outros. No passado, um individuo com ALD tinha sua expectativa de vida reduzida, porém, atualmente essa realidade mudou, possibilitando que esse possa viver normalmente, sem conviver com nenhum dos sintomas aqui citados.
1.3 A degeneração do estrato mielínico
Na ALD verifica-se uma atividade anormal de peroxissomos, que são organelas esféricas, responsáveis pelo armazenamento de enzimas relacionadas ao metabolismo do peróxido de oxigênio. Tal fato provoca uma deposição de ácidos graxos de cadeia muito longa- constituída de 24 ou 26 átomos de carbono- em tecidos corporais, geralmente no cérebro e nas glândulas adrenais.
Tal deposição acarreta na degeneração da bainha de mielina, que recobre o axônio, e, consequentemente, há uma diminuição da velocidade de propagação do impulso nervoso. Verifica-se também, que o paciente de ALD tem dificuldade de oxidar os AGCML(ácidos graxos de cadeia muito