Tratamento falciforme

Tratamento
Como as crises hemolíticas são desencadeadas por infecções, a antibioticoterapia é feita em associação, após cuidadosos exames clinico e laboratorial, que permitem localizar os órgãos comprometidos e isolar os germes responsáveis pela infecção mediante culturas.
Como na hemoglobinopatia HbSS ocorrem enfartes esplênicos durante as crises hemolíticas, por obstrução vascular, o baço se torna pouco a pouco hipofuncionante, até chegar a asplenia. Portanto, existe grande susceptibilidade para o aparecimento de infecções por bactérias capsuladas, tipo S. pneumoniae. Por isso o uso de vacinas polivalentes pneumocócicas, especialmente em crianças, e a recomendação de antibioticoterapia preventiva (penicilina) em casos de ausência total da função esplênica.
A manutenção de boa diurese e o combate à acidose são pontos importantes durante as crises hemolíticas. Como a hidratação deve ser generosa, por vias oral e/ou endovenosa, há de se observar atentamente as condições cardiovasculares dos pacientes.
As transfusões de hemácias devem ser feitas quando a anemia se acentua (a hemoglobina cai muito em relação a taxa que o paciente matem no estado crônico, quase sempre por volta de 8-10g/dl). As transfusões são principalmente recomendadas nos episódios de falência medular (aplasia medular), nas crises de hipersequestração esplênica ou hepática e nas crises dolorosas de peito.
Novas técnicas de transfusão tem sido experimentadas com a finalidade de reduzir a aloimunização dos pacientes e a incidência de doenças transmissíveis, em especial em crianças.
O uso de sangue de doadores compatíveis quanto ao antígenos Rh C, D E e Kell reduz bastante os fenômenos de imunização.
Programas mais modernos que procuram fixar pequeno número de doadores (3 a 5) para cada paciente (partners of life) também tem se mostrado uteis.
O custo elevado desses programas limita seu uso, especialmente nos países pobres.
A exsanguineotransfusao pode ser feita em crianças e nas crises hemolíticas