Sindrome de west

SUMÁRIO

INTRODUÇÃO 4

1 SÍNDROME DE WEST 5

1.1 HISTÓRICO 6 1.2 CAUSAS 6 1.3 INCIDÊNCIA 6 1.4 ASPECTO ELETROENCEFALOGRÁFICOS 7 1.5 QUADRO CLÍNICO 7 1.6 EVOLUÇÃO 7 1.7 COMPLICAÇÃO 7 1.8 PROGNÓSTICOS 8

2 TRATAMENTOS 8

2.1 TRATAMENTO CLÍNICO 8 2.2 TRATAMENTO CIRÚRGICO 9 2.3 TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO 9
CONSIDERAÇÕES FINAIS 10
REFERÊNCIAS 11

INTRODUÇÃO

A síndrome de West (SW) é uma forma grave de epilepsia que acomete crianças no primeiro ano de vida. Possui diversas causas, sendo geralmente causada por disfunções orgânicas do cérebro cujas origens podem ser pré-natais, peri-natais (causada durante o nascimento) ou pós-natais. Foi inicialmente descrita em 1841, pelo médico Inglês William James West (1793-1848) numa carta para o editor do “The Lancet”, na qual descrevia as crises do seu próprio filho e pedia orientação terapêutica. A primeira resposta terapêutica a essas crises só chegou mais de um século depois, após o uso do ACTH, em 1958, por Sorel e Dusauncy Bauloye, com melhora clínica e eletroencefalográfica. Desde então, muito se tem estudado. Vários tratamentos foram propostos, alguns até que com sucesso relativo, mais ainda não se tem uma compreensão clara de como ou porque os espasmos aparecem ou remitem.

SÍNDROME DE WEST

A Síndrome de West é uma encefalopatia idade dependente caracterizada pela tríade de espasmos infantis, retardo do desenvolvimento neuropsicomotor e eletroencefalograma (EEG) com padrão de hipsarritimia. Apresenta prognóstico geralmente desfavorável, com frequente desenvolvimento cognitivo deficitário, mesmo após controladas as crises. É um tipo raro de epilepsia, chamada de “epilepsia mioclónica”. As convulsões que a doença apresenta são chamadas de mioclonias e podem ser de flexão ou de extensão, e afetam geralmente crianças com menos de um ano de idade. Os espasmos são diferentes para cada criança.